iktiyoz vulgaris nedir
Ichthyosis vulgaris, kalıtsal genodermatozların en az şiddetli formudur.Lamellar iktiyoz, X'e bağlı iktiyoz ve epidermolitik hiperkeratoz ile birlikte iktiyoz vulgaris, bu özel cilt hastalıkları grubunun en yaygın şeklidir.
Daha Fazla Fotoğraf Gör Ichthyosis Vulgaris
Diğer formlara benzer şekilde, iktiyoz vulgaris, kuru cilt varlığı ve derinin görünümünü balık derisine benzeyen pulların oluşumu ile karakterize edilir (dolayısıyla "iktiyoz" terimi).
insidans
Ichthyosis vulgaris, etnik gruba bağlı olarak her 250-1.000 kişide bir vakada tahmin edilen oldukça yüksek bir insidans indeksine sahiptir.
Bu iktiyoz formu, otozomal dominant geçiş ile tüm etnik grupların erkek ve kadınlarını ayrım gözetmeksizin etkiler.
nedenler
"İktiyozis vulgaris", bir gen seviyesindeki bir değişiklikten kaynaklanabilir (böylece mutasyon, çocuğa taşıyıcı ebeveynlerden biri tarafından aktarılır) veya hastalık, genin "uyarılmış ve kendiliğinden değişmesinin" sonucu olabilir. etkilenen özne. "son vaka, iktiyoz vulgaris'ten muzdarip kişinin ailedeki ilk vakayı temsil ettiği ve patolojinin ebeveynlerden bulaşmadığı anlamına gelir.
Araştırmalar, iktiyozis vulgarisin "altta yatan moleküler mekanizmayı henüz tanımlamamıştır, ancak "filagrin değişikliğinin en makul tetikleyici olduğu varsayılmaktadır. Filagrin, epidermisin derin tabakasını oluşturan bir proteindir", bunun korunmasında amansız. Cildi dış çevresel faktörlerden korur ve cildin hidrasyonunu kontrol altında tutmak için faydalıdır; Filagrin kusurunun cildin hidrasyonundaki değişiklikleri, dolayısıyla iktiyozisi içerdiğini takip eder.
Ayrıntılı olarak, değiştirilen ve ebeveynlerden çocuklara aktarılan (aslında filagrin için kodlayan) FLG genidir. Gen, epidermal tabakanın "kaçınılmaz olarak değiştirilmiş oluşumuna" yol açan bir veya daha fazla mutasyona sahip olabilir. Daha kesin olarak, keratinositlerin kohezyonunda pul oluşumuyla sonuçlanan bir değişiklik vardır.
İktiyoz vulgarisin şiddeti genellikle genetik mutasyonların sayısına ve tipine bağlıdır.
Belirtiler
Ichthyosis vulgaris genellikle doğumda kendini göstermez: gelişmesi ve semptomların ortaya çıkması birkaç yıl süren ince bir hastalıktır.
Gerçekte, kesin olmak gerekirse, iktiyoz vulgaris doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıkabilir, ancak - çoğu zaman değil - basitçe "kuru cilt" ile karıştırılır ve bu nedenle daha derinlemesine araştırmalar yapmak veya devam etmek gerekli görülmez. özel tedavilerle..
Genel olarak, yaygın bir kutanöz kseroz ile yaşamın ilk yılında daha net bir semptom tablosu teşhis edilir: ciltte, özellikle bacaklarda ve kollarda (keratinositlerin değişen kohezyonunun neden olduğu) küçük beyazımsı pullar bulunur.
İktiyozis vulgarisli çoğu insanda yüz, avuç içi, ayak tabanları, dizler, koltuk altları ve "kasıklar ("kırışık bölgeleri") etkilenmez. Bunun nedeni, bu bölgelerin genellikle "daha nemli" olmasıdır. Öte yandan, etkilenen vücudun diğer bölgeleri.
Bununla birlikte, alnın, yanakların ve avuç içlerinin normalden farklı bir kıvam aldığı ve anormal bir kalınlaşma gösterdiği iktiyoz vulgaris'ten muzdarip insanlar vardır.
Kaşıntı, iktiyoz vulgaris'ten etkilenen kişilerde, esas olarak cildin kuruluğundan, mikro çatlakların ve cildin pürüzlülüğünden kaynaklanan bir durumdur.İktiyoz vulgaris epidermal bir tezahür olduğundan, organların iç mekanlar zarar görmez.
Bu semptomlar kışın ve kurak iklim bölgelerinde hafifçe kötüleşme eğilimindedir: yazın, ichthyosis vulgaris'ten muzdarip olan deneklerin çoğu, belirtileri neredeyse algılanamayacak kadar azalmış olan hastalıkta açık bir iyileşme kaydeder. Gerçekten de, yetişkinlikte, iktiyoz, sıcak-nemli bir iklim varlığında gerileyebilir ve daha sonra yaşlılıkta yeniden ortaya çıkabilir.
ilişkili patolojiler
Ichthyosis vulgaris sıklıkla atopi (yutmayı veya alerjenlerle teması takiben alerji gösterme eğilimi) ve bazen foliküler keratoz ile ilişkilidir.
İlişkili patolojiler arasında, etkilenen deneklerin yarısında bulunan egzamadan da (özellikle ellerde) bahsedilmiştir.
Ayrıca, iktiyoz vulgarisli bireyler astım ve alerjik rinit gibi patolojilerin gelişimine özellikle duyarlıdır.
Bakım
Bu tür iktiyozda bile - genetik kökenli nedenler göz önüne alındığında - hastalığı kesin olarak iyileştirebilecek bir tedavi henüz geliştirilmemiştir.
Bununla birlikte, iktiyoz vulgarisin neden olduğu rahatsızlıkları hafifletebilecek tedaviler (genellikle topikal) vardır.
Tıbbi tavsiyeye tabi olarak, yumuşatıcı ve keratolitik maddeleri doğrudan cilde uygulamak iyi olacaktır (ki bu da pullanmayı, dolayısıyla hücre yenilenmesini teşvik eder):
Keratolitik amaçlar için en çok kullanılan maddeler salisilik asit, üre, glikolik asit, amonyum laktat, retinoik asittir.Ancak bu etken maddeler ve bunları içeren müstahzarlar sadece dermatolog tarafından reçete edildiği takdirde ve özellikle onun sıkı kontrolü altında kullanılmalıdır. retinoidlerin kullanımı, bazıları ciddi olan çeşitli yan etkilere neden olabileceğinden özel dikkat gerektirir.
Vazelin, propilen glikol, lanolin ise topikal preparasyonlarda en çok kullanılan yumuşatıcı maddelerdir.
Yukarıda belirtilen bileşenleri içeren ürünlerin kullanımı sık ve sürekli olmalıdır; durum böyle olmasaydı, tedavinin etkisi pratikte boşuna olurdu.
İktiyoz vulgarise karşı birçok formülasyonun salisilik asit ve türevleri ile karakterize olduğu göz önüne alındığında, baş dönmesi, mide bulantısı ve kusmaya neden olan bir rahatsızlık olan salisilik belirtilerinden kaçınmak için çocuklarda kullanımları önerilmez.
Sistemik retinoidler, Harlequin ichthyosis'te halihazırda analiz edilen şok tedavisi, iktiyoz vulgarisin en akut ve şiddetli formlarında da yararlıdır; oral retinoidlerin sorunu, birçok yan etki (ağız kuruluğu, kuru mukoza zarları , kseroftalmi ve kolesterol değişiklikleri) içermeleridir. ve trigliseritler), bazen iktiyoz vulgarisin kendisinden kaynaklanan belirtilerden daha ciddidir.
Özet
Kavramları düzeltmek için ...
