Tanım
Neyse ki nadir görülen kalıtsal anjioödem, potansiyel olarak ölümcül genetik hastalıklardan biridir: Deriyi, mukoz zarları ve iç organları tutan ve yaralanan anatomik bölgede şişlik, ağrı ve kızarıklık oluşturan bir hastalıktır.
nedenler
Kalıtsal anjiyoödem genetik olarak bulaşır, bu nedenle tetikleyici neden, bağışıklık sisteminin düzenlenmesinde yer alan bazı çok önemli proteinlerin (C1-INH) işlevselliğinden sorumlu olan bir genin değişmesinde yatmaktadır; bu gibi durumlarda organizma bu proteinin yeterli miktarını garanti edemez ve hasar oluşturur.
Değiştirilmiş protein (C1-INH), bradikinin gibi bazı önemli vasküler geçirgenlik aracılarının kompleks aktivasyonunda rol oynar. Kalıtsal anjiyoödemli hastalarda, vazodilatör özelliklere sahip bir nonapeptit olan bu inflamatuar faktör yüksek düzeyde bulunur.
Belirtiler
Kalıtsal anjiyoödem yüz, bacaklar, kollar, ekstremiteler, cinsel organlar, sindirim sistemi ve solunum yollarında ani şişmeye neden olur; anjiyoödem nadiren kaşıntı ve kurdeşen ile birlikte görülür. Kalıtsal anjiyoödemin neden olabileceği diğer daha az tekrarlayan semptomlar arasında şiddetli karın krampları ve solunum güçlükleri bulunur.
Kalıtsal Anjiyoödem Hakkında Bilgi - Kalıtsal Anjiyoödem İlaçları, sağlık uzmanı ile hasta arasındaki doğrudan ilişkinin yerini alması amaçlanmamıştır.Kalıtsal Anjiyoödem - Tedavi için İlaçlar almadan önce daima doktorunuza ve/veya uzmanınıza danışın.
İlaçlar
Analiz edildiği gibi, kalıtsal anjiyoödem sadece genetik olarak bulaşabilir, bu nedenle hastalığı tersine çevirebilecek tam olarak çözen bir tedavi tespit edilmemiştir.Tedavinin amacı, etkilenen kişinin yaşamına neden olabilecek şişlik ve yeni ödem oluşumunu önlemek veya durdurmaktır. hasta, özellikle gırtlak düzeyinde akut anjiyoödem sırasında ciddi şekilde tehdit edilir.
Ürtiker ve akut anjioödem tedavisinde etkili olan antihistaminikler ve kortikosteroidler, herediter anjioödem tedavisinde tamamen etkisiz bulunmuştur.Genellikle androjenler (kandaki protein seviyesini düzenleyebilen) ve bazı plazma türevlerini içeren bazı ilaçlar ( C1-INH konsantresi içeren) sağlıklı bir insan donörden.
Aşağıdakiler, kalıtsal anjiyoödeme karşı tedavide en çok kullanılan ilaç sınıflarıdır ve bazı farmakolojik uzmanlık örnekleridir; hastalığın şiddetine bağlı olarak aktif bileşeni ve hasta için en uygun dozu seçmek doktora kalmıştır. , hastanın sağlık durumu ve tedaviye yanıtı:
- İkatibant (örn. Firazyr): ilaç bradikinin reseptörlerini bloke eder, ödemi giderir Erişkinlerde kalıtsal anjiyoödem semptomlarının kontrolü için belirtilen ilaç, enjeksiyon için bir çözelti şeklinde mevcuttur: ilacın deri altı yavaşlatılması için enjekte edilmesi önerilir. yol (30 mg), muhtemelen karın bölgesinde. Gerekirse 6 saat arayla 1-2 kez uygulama tekrarlanır.24 saatte üç enjeksiyonu geçmeyin.
- Conestat Alfa (örn. Ruconest): Bir C1 esteraz inhibitörü olan ilaç, 18 yaşından büyük hastalarda kalıtsal anjiyoödem semptomlarını tedavi etmek için tedavide kullanılır. Yalnızca uzmanlar tarafından uygulanan ilaç, yavaş intravenöz yolla alınmalıdır. 5 dakikalık bir süre içinde enjeksiyon.Doz, hastanın vücut ağırlığına göre belirlenmelidir.İlacı günde iki dozdan fazla uygulamayın; çoğu durumda semptomları yatıştırmak için tek bir aktif doz yeterlidir.
- C1-İnhibitör (insan) (örn. Cinryze): Enflamasyon ve ödemi engelleme özelliği sayesinde kalıtsal anjiyoödem semptomlarını tedavi etmek için terapide kullanılan, sağlıklı bir deneğin kanından elde edilen bir proteindir; yani ilaç, kalıtsal anjioödemde aşırıya kaçan ve iltihaplanmadan sorumlu olan kompleman ve temas sistemlerini kontrol eder.İlacın hastalığın ilk belirtilerinden başlayarak uygulanması tavsiye edilir: gösterge olarak, doktor şunları yapabilir: Etkilenen hastaya 1000 ünite aktifi intravenöz olarak enjekte edin; eğer uygulamadan bir "saat sonra semptomlar düzelmezse," daha fazla aktif doz ile devam etmek mümkündür. Önleme için ilacın doğru zamanda uygulanması tavsiye edilir. dozaj Her 3-4 günde bir tarif edilir.
- Ecallantide (örn. Kalbitor): ilaç, kalıtsal anjiyoödem ataklarını yatıştırmak için terapide kullanılır; aktif madde, plazmada kallikreinin rekombinant bir inhibitörüdür (α-2 globulinler, plazma proteinleri üzerinde etkili olan proteolitik enzim). Kalıtsal anjiyoödemli yetişkinler için, 30 mg ilacın deri altından alınması tavsiye edilir (her biri 10 mg'lık 3 enjeksiyon). Saldırı devam ederse, 24 saat içinde 30 mg daha ekleyin. Kalıtsal anjiyoödemli çocuklar da ilacın aynı dozunu alabilir.
