Tipik olarak çocukluk veya ergenlik döneminde ortaya çıkar ve genç hastaların sosyal ve okul yaşamını etkiler.
Çoğu zaman, Tourette sendromunun tek belirtisi tikler değildir; birçok hastada bunlara başka nöropsikiyatrik bozukluklar eşlik eder.
Ne yazık ki, Tourette sendromunun spesifik bir tedavisi yoktur; ancak bazı ilaçların, psikoterapinin ve özel eğitimsel ve davranışsal desteğin uygulanması, tiklerin ve anormal davranışların sıklığını azaltabilir.
Tourette sendromunun tikleri tamamen başka bir şeydir: yorucudur, gün içinde birçok kez tekrarlanır ve uzun sürer (bir yıldan fazla).
Yetişkinlikte Tourette Sendromu
Tourette sendromlu hastaların çoğunda, tikler yetişkinliğe ulaştıktan sonra kaybolur veya önemli ölçüde azalır.
Ergenlikten sonra, Tourette sendromuna özgü bozuklukları aynı sıklıkta sunmaya devam eden çok az insan vardır.
Epidemiyoloji: Tourette Sendromu ne kadar yaygındır?
Tourette sendromu oldukça yaygındır; Bazı tahminlere göre, aslında bu bozukluk, düşünülen her 162 çocuktan birini etkiler (diğerlerine göre, her 100 çocuktan biri).
Bununla birlikte, teşhis edilmemiş klinik vakaların sayısı önemli olduğundan, yukarıdaki veriler dikkatli bir şekilde alınmalıdır.
Hala bilinmeyen nedenlerle, Tourette sendromu erkekleri 3 ila 4 kat daha sık etkiler.
Bozukluğun yayılımı dünyanın tüm popülasyonları için aynıdır.
ve dopaminerjik sistem: Aslında, beyinde bulunan limbik alanlar, bazal ganglionlar ve prefrontal korteks dahil görünüyor.
Dopamin nedir?
Dopamin, beyinde üretilen bir nörotransmitterdir. Pek çok işlevi vardır: örneğin davranış, istemli hareket, uyku, ruh hali, motivasyon ve öğrenme üzerinde etkilidir.
Tourette Sendromu ve Çevresel Faktörler
Uzmanlar, Tourette sendromunun hamilelik sırasında sorun yaşayan (örneğin uzun süreli doğum, yüksek anne stresi, fetüsün düşük doğum ağırlığı vb.) kadınların çocuklarında daha sık görüldüğünü gözlemlediler.
Ancak, bu gözlemleri destekleyecek güvenilir bilimsel kanıt yoktur.
Tourette sendromunun başlangıcında rol oynayabilecek bir diğer çevresel faktör, çok genç yaşta bulaşan streptokok enfeksiyonlarıdır.
Ancak bu durumda bile, sağlam bilimsel doğrulamadan yoksun hipotezlerden söz ediliyor.
Tik Motorları
Tourette sendromunun varlığında gözlemlenen klasik motor tikler şunlardır:
- Göz kapağı (lar) ın yanıp sönmesi;
- Başın sallanması;
- Ağzını bük;
- Ağız kasılması;
- Uzuvların uzatılması (örneğin, tekmeleme);
- Omuz atışları.
fonik tikler
Tourette sendromunun en yaygın fonik tikleri şunlardır:
- boğaz temizleme
- Öksürmek;
- koklamak;
- Çığlık;
- Hayvanların seslerini taklit etmek.
Tourette Sendromunun Diğer Belirtileri
Tiklerden daha az yaygın olmakla birlikte, Tourette sendromunun varlığında gözlemlenebilen diğer belirtiler de şunlardır: koprolalia, palilalia, sosyal olarak uygunsuz müstehcen olmayan davranış, ekolali ve ekopraksi.
- Koprolali, müstehcen ve kaba kelimelerin veya deyimlerin sürekli olarak söylenmesidir.
Bazen Tourette sendromlu hasta sadece kaba davranışın baş kahramanıdır, ancak müstehcen değil; bu durumda, sosyal olarak uygunsuz müstehcen olmayan davranıştan (NOSI) bahsediyoruz.
Koprolali ve NOSI, hastanın eğitim veya ahlak eksikliği ile karıştırılmaması gereken spontan eylemlerdir. Tourette sendromu sıklıkla bu iki semptomla tanımlanır, ancak bunların hastaların sadece %10-15'inde meydana gelen nadir belirtiler olduğunu belirtmek doğru olur. - Palilalia, kişinin bazı sözlerinin sebepsiz ve yersiz olarak tekrarlanmasıdır.
- Ekolali ve ekopraksi sırasıyla başkaları tarafından konuşulan kelimelerin tekrarı ve başkaları tarafından yapılan jestlerin tekrarıdır. Yine, bunlar haksız eylemlerdir.
lütfen aklınızda bulundurun
Bazı tıbbi metinler, koprolali, palilalia, ekolali ve ekopraksiyi karmaşık ses/motor tikler olarak değerlendirir.
Tourette Sendromu ne zaman ortaya çıkar?
Tourette sendromu 2 ila 14 yaşları arasında ortaya çıkabilir; ancak çoğu durumda 5-9 yaşlarında ortaya çıkar.
Tourette Sendromu ile ilişkili bozukluklar
Tourette sendromu sıklıkla diğer nörogelişimsel bozukluklar ve/veya nöropsikiyatrik bozukluklarla ilişkilidir.
Bu morbid birlikteliklerin sıklığına ilişkin kesin bir veri yoktur: bazı araştırmalar 10 vakadan 8-9'unun başka bozukluklar (Tourette sendromuna ek olarak) gösterdiğini bildirmektedir; diğer çalışmalar ise 10 üzerinden 4-5 vaka gibi daha düşük bir sıklıktan bahsediyor.
Tourette sendromu ile ilişkili en önemli ve ciddi bozukluklar şunlardır:
- Dikkat Eksikliği Hiperaktivite Bozukluğu (DEHB veya DEHB);
- Obsesif Kompulsif Bozukluk (OKB).
Bunun yerine, daha az yaygındırlar:
- Zorlukları öğrenmek;
- Kendi kendine zarar vermek;
- Ruh halindeki değişiklikler.
Diğer bozuklukların varlığı, genç hastanın klinik tablosunun yanı sıra sosyal ve okul bağlamına girmesini açıkça kötüleştirir.
Aşağıdaki tablo, Tourette sendromuyla ilişkili farklı hastalıkların ana özelliklerini özetlemektedir.
ilişkili patoloji
Hastaların dikkati kolayca dağılır, dikkatsiz ve düzensizdir. Yüksek sesle oynuyorlar ve konuşuyorlar. Sürekli hareket halindedirler ve etraflarındaki insanların faaliyetlerini keserler.
Uygunsuz hareketler yapma veya kaba sözler söyleme korkusu nedeniyle endişe ve kontrol kaybı.
Obsesyonlar, tekrarlayan, amaçsız eylemlerdir: örneğin, tekrar tekrar el yıkama veya nesneleri sayma
Zorlukları öğrenmek
Disleksi ve disortografi ile kendini gösterir.
Kendinizi ısırma, kaşıma, kafanıza vurma veya yumruk atma eğilimi
Ruh halindeki değişiklikler
Tourette Sendromu: Ayırıcı Tanı
Tiklere neden olabilir veya diğer farklı morbid durumlarla karıştırılabilir. Örneğin:
- Epilepsi;
- Beyin anormallikleri;
- hipotiroidizm;
- Uyuşturucular (örn: kokain);
- Wilson hastalığı;
- Otizm;
- Ensefalit Formları (örn: Sydenham koresi);
- Huntington koresi;
- Klinefelter sendromu;
- İlaçlar;
- Tüberoz skleroz.
Bu nedenle, Tourette sendromu için tanısal bir test olmadığı doğrudur, ancak enstrümantal testlerden geçmek, yukarıda bahsedilen hastalıkların bazılarını ekarte etmede faydalı olabilir.
Önerilen testler şunlardır: bir elektroensefalogram, bir beyin MRG ve bir idrar tahlili.
lütfen aklınızda bulundurun
Motor tik ve fonik tik, yukarıdaki listede yer alan koşulların semptomlarından yalnızca birini temsil eder; aslında her biri, bazen kesin olan başka belirtilerle kendini gösterir.
; antipsikotikler beyindeki dopamin, noradrenalin ve serotonin gibi bazı nörotransmitterleri modüle eder.Bu ilaçlar mutlak başarıyı garanti etmez ve birkaç yan etkisi vardır, hatta bazıları ciddidir.
Obsesif kompulsif bozukluk anksiyetesi üzerinde etkili olmak için bir benzodiazepin faydalı olabilir: klonazepam.
Ne yazık ki, bu ilacı uygulamak her zaman istenen etkilere sahip değildir.
Son olarak, dikkat eksikliklerini gidermek için metilfenidat olarak bilinen bir uyarıcı kullanılır.
Tablo, Tourette sendromu vakalarında en çok kullanılan ilaçları göstermektedir.
risperidon
pimozid
aripiprazol
sülpirid
Tiklerin ve bazı takıntılı davranışların sıklığını azaltın
Antidepresan, yatıştırıcı ve anksiyolitik
Dikkat uyarıcıları
DEHB (veya DEHB) nedeniyle dikkat eksikliği içerir
Lütfen dikkat: Bu ilaçlar yan etkiler ve belirsiz başarı nedeniyle şu anda Tourette sendromunun tedavisi için onaylanmamıştır; bazıları metilfenidat durumunda olduğu gibi ilişkili hastalıklar için endikedir, ancak bu durumda da kullanım koşulları vardır.
Psikoterapi
Tourette sendromunun varlığında, ana psikolojik terapiler bilişsel-davranışçı psikoterapidir (TCC) ve sözde Alışkanlığı Tersine Çevirme Eğitimi.
Amaç, tiklerin sıklığını azaltmak, hastaya bunları gerçekleştirme ihtiyacına hakim olmayı öğretmektir.
Tikleri kontrol edebilmek, sosyal içermeyi ve okul ortamını iyileştirmede çok yardımcı olur.
Ne yazık ki, bu iki psikoterapi her zaman başarılı değildir.
Eğitim ve Destek
Tourette sendromlu hastaların aile üyeleri, tedavi sürecinde temel bir rol oynamaktadır; Hatta bilimsel çalışmalar, ailelerden destek alan hastalarda tedavilerin daha etkili olduğunu göstermiştir.
Bunun ışığında, ebeveynlerin bu durumlarda benimsemeleri gereken uygun davranış konusunda kendilerini belgelemeleri ve ardından bunu uygulamaya koymaları önemlidir.
Aileye ek olarak, okul Tourette sendromunun yönetiminde önemli bir rol oynar: müdür ve öğretmenler hastanın sosyal entegrasyonunu teşvik etmeli, onu desteklemeli, sorunlarını anlamalı ve diğer öğrenciler tarafından kabul edildiğini hissettirmelidir.
"Düşmanca" bir okul ortamı, ailelerin çabalarını etkisiz hale getirerek iyileşmeyi zorlaştırır.
Ameliyat
Birkaç yıldır, derin beyin uyarımı olarak bilinen cerrahi bir tedaviyi test etmek için deneyler yapılıyor. Derin beyin uyarımı, DBS).
Bu terapi, Tourette sendromundan sorumlu olduğundan şüphelenilen beyin bölgelerini uyarmak ve normalleştirmek amacıyla hastanın beynine bazı elektrotların yerleştirilmesini içerir.
Şimdiye kadar çeşitli yan etkileri olduğu gösterildiğinden, hala mükemmelleştirilmekte olan bir yöntemdir.
Uygulanabilirliği kanıtlanırsa, yalnızca ilaç tedavisine ve psikolojik ve davranışsal tedaviye yanıt vermeyen vakalar için ayrılacaktır.
