sarkoidozun tanımı
Sarkoidoz, bir veya daha fazla organda hücresel aglomeraların (granülomlar) oluşumu ile karakterize, etiyolojisi bilinmeyen sistemik inflamatuar bir hastalıktır. Sarkoidoz kendi kendini sınırlayan bir seyir izleyebilir ve birkaç ay içinde kaybolabilir veya kronikleşebilir.
En ciddi formlarda sarkoidoz ölümcül olabilir: kurbanın kalp yetmezliğinden ölebileceği kardiyak varyantın durumu budur.
Semptomatik sarkoidozun farmakolojik olarak tedavi edilmesi gerektiği düşünüldüğünde, genel olarak hastalık iyi/mükemmel bir prognoza sahiptir.
Belirtiler
Sarkoidozun tüm formları semptomatik değildir: aslında bazı hastalar basit rutin testlerle teşhis edilene kadar hastalığın farkında değildir.
Sarkoidozun etkilenen hastaların %5'inde asemptomatik olarak geliştiği tahmin edilmektedir.
Semptomlar ortaya çıktığında, etkilenen anatomik bölgeye bağlı olarak bir veya daha fazla doku/organ içerebilirler.
Sarkoidozun farklı varyantlarının belirti ve semptomlarını listelemeden önce, hastalığın semptomatik formlarının çoğunu paylaşan prodromları görelim:
- Tükenmişlik
- Artralji veya eklem ağrısı *
- Çiftlik düşüşü
- Ateş / düşük dereceli ateş *
- Granülomlar: sarkoidozun ayırt edici özelliği, her zaman bulunur (asemptomatik formlar hariç)
- genel halsizlik
- İştah kaybı *
(*) ile işaretlenen belirtiler aynı anda ortaya çıkma eğilimindedir; sarkoidozlu hastaların %45'inin bu semptomatolojik üçlüden yakındığı görülmektedir.
Tablo sarkoidozun farklı formlarında en çok tekrarlayan semptomları göstermektedir.
Belirtiler tablosu
Kalp yetmezliği, kalp bloğu ve ani ölüm
Kardiyak düzensizlikler (örn. bradikardi)
Bayılma
Döküntü
Makülo-papüler lezyonlar
Ağrılı nodüllerle ilişkili alt ekstremite panniküliti
Saç kaybı
Cilt yaraları ve skar lezyonları
Kemiklerin olası tutulumu
Deri döküntüsü (morumsu papüller)
tatsız diyabet
Anemi
konvülsiyonlar
Epitaksis (burun kanaması)
Yüzün bir kısmında zayıflık
yutma güçlüğü
hipofiz disfonksiyonu
lökopeni
lenfadenomegali
Baş ağrısı
Lenfositik menenjit (çok yaygın)
Kranial sinir felci / yüz felci (spesifik tedavi ile geri dönüşümlü)
trombositopeni
Kuru ağız
Boyun, kollar, göğüsteki lenf bezlerinin büyümesi ve şişmesi
karaciğer yetmezliği
Splenomegali (genişlemiş dalak)
Gözlerde yanma
Göz ağrısı
glokom
üveit
Yırtılma / Kuru göz
Konjonktival yaralanmalar
Kaşınan gözler
Sjögren sendromu
hemoptizi
Nefes darlığı / dispne
Azaltılmış çaba toleransı
Kuru öksürük
hiperkalsemi
Teşhis
Sarkoidoz şüphesini tespit etmek için üç önemli kriterin karşılanması gerekir:
- karakteristik granülomun varlığı (dev hücreler ve epiteloidlerle birlikte)
- hastalıkla uyumlu cilt / derin lezyonlar
- diğer benzer hastalıkların dışlanması: lenfomalar, Crohn hastalığı, sistemik mikozlar, akciğer kanseri ve tüberküloz
Sarkoidoz için hangi tanı testleri mevcuttur?
Sarkoidoz, aşağıdaki tanı testleri ile doğrulanır:
- Semptomların klinik olarak gözlemlenmesi ve hastalığın belirtilerinin aranması: karın ve lenf düğümlerinin palpasyonu, kalp atışının değerlendirilmesi, cilt lezyonları ve eklem şişmesi
- Göreceli laboratuvar analizi ile trans-bronşiyal / endobronşiyal / cilt veya lenf nodu biyopsisi
- Bronkoalveolar lavaj bronkoskopisi: sarkoidoz bağlamında, bronkoalveolar lavaj sıvısı, T-baskılayıcı veya Ts lenfositleri pahasına T-yardımcı veya Th lenfositler açısından zengindir (oran 5: 1). Ts lenfositlerinin Th ve sitotoksik lenfositlerin aktivitesini bloke ettiğini kısaca hatırlayalım.
- Radyolojik muayene (BT taraması): özellikle akciğerlerde sarkoidozun neden olduğu olası değişiklikleri tespit edebilir
- Karaciğer ve dalağın boyutunu değerlendirmek için BT taraması
- Sintigrafi: Radyoaktif ilaçların uygulanmasından sonra vücut tarafından yayılan radyasyonu tespit etmenin mümkün olduğu görüntüleme tekniği
- Solunum kapasitesi değerlendirmesi: herhangi bir pulmoner rahatsızlığın kaydedilmesi için önemlidir
- Kan analizi ve ACE (anjiyotensin dönüştürücü enzim) serum düzeylerinin analizi: ACE aktivitesindeki artış, tipik belirti ve semptomlardan şikayet eden hastalarda sarkoidoz şüphesini artırır. ACE, granülomların kendileri tarafından tercih edilir ve güçlendirilir.
- Karaciğer fonksiyon testi
İlaçlar ve terapi
Bazı durumlarda sarkoidoz, spesifik tedavilere müdahale etmeye gerek kalmadan kendiliğinden geriler: Ancak bu gibi durumlarda hastanın sürekli rutin kontrollerden geçmesi, gerektiğinde hemen müdahale edilmesi gerekir.
Bununla birlikte, en ciddi vakalarda, ilaçlar hasta için tek kurtuluştur: analiz edildiği gibi, aslında, hastalığın bazı varyantları kalp yetmezliğine dönüşebilir veya solunum yetmezliği nedeniyle ölüme yol açabilir.
Oküler, pulmoner, kardiyak ve CNS formları spesifik tedavi gerektirir:
- Kortikosteroidler: iltihabı ve ağrıyı azaltmada özellikle etkilidir
- NSAID'ler: sarkoidoz bağlamında hafif / orta derecede ağrı ve inflamasyonun kontrolü için endikedir
- Reddetme önleyici ilaçlar: Bağışıklık sistemini baskılamak ve iltihabı azaltmak için endikedir Sadece hasta kortikosteroid ilaçlarla tedaviye olumlu yanıt vermediğinde kullanılmalıdır.
- Sıtma önleyici ilaçlar: muhtemelen CNS'yi içeren ciddi cilt lezyonları ile ilişkili sarkoidoz tedavisi için endikedir.
- Doku nekroz faktörü alfa inhibitörü ilaçlar: romatoid artrit hastalarında sarkoidoz tedavisi için
Sarkoidozun bazı varyantlarında tedaviye birkaç ay devam edilirken diğer formların tamamen gerilemesi birkaç yıl alır. Aşırı hassas durumlarda, kalıcı tedavi sarkoidozdan tek yaşam çizgisidir.
"Sarkoidoz: Belirtiler, Tanı ve Tedavi" hakkında daha fazla yazı
- sarkoidoz
- Sarkoidoz - Sarkoidoz tedavisi için ilaçlar
