telenjiektaziler

Telenjiektaziler nelerdir

Telanjiektaziler, epidermisin ötesinde görülebilen küçük kan damarlarının (venüller, kılcal damarlar ve arteriyoller) zararsız genişlemeleridir.Telanjiektaziler, genellikle dejeneratif inflamatuar nitelikteki cilt bozukluklarının bir sonucu olan mavimsi-kırmızı bir renkle yüzeysel kıvrımlı arboresanslar olarak görünür: şans eseri değil , telenjiektaziler dermatozlarda sık görülen bir bozukluğu temsil eder.

terimin kökeni

Antik Yunanlılar tarafından küçük kan damarlarının görünür bir lezyonuna atfedilen addan türetilen "telanjiektazi" teriminin etimolojisi ilginçtir. Telos (son), anjiyon (kavanoz), ektazi (genişleme) veya damar ucunun lezyonu / genişlemesi = tele-ang-ektazi.

insidans

Telenjiektaziler kadın eğilimi ile erkeklerde ve kadınlarda görülür; genel olarak, bozukluk "ilerleyen yaş" ile bağlantılıdır, ancak genç yaşta telenjiektaziden etkilenen denek vakaları da vardır. Yaşlılıkta, telenjiektaziler daha belirgin olma eğilimindedir: aslında, genç deneklerde ilgili kan damarlarının çapı 2 ila 3 milimetre arasındaysa, yaşlılarda boyutlar, serebral, pulmoner veya arteriyovenöz fistüllerle ilişkili olana kadar artabilir. kardiyak. Telenjiektazilerin yıllar içinde değişen bir seyri vardır: sayıları ve boyutları sadece değişmekle kalmaz, aynı zamanda yeni telenjiektazilerin ortaya çıkması çok olasıdır.

Özellikleri

Telenjiektaziler, farklı şekillerde olabilen mikrovarisler olarak kendini gösterir: lineer, dairesel, retiküler, püsküllü, yamalı veya örümcek ağı (bu bağlamda telenjiektaziler örümcek anjiyomları ile karıştırılabilir). Benzer şekilde, telenjiektaziler mordan maviye ve kırmızıya kadar farklı renkler alabilir. Ek olarak, arborizasyonlu veya arborizasyonsuz (damarların dallı düzenlemesi) hafif kabartma (papüller) olarak görünebilirler.
Lezyonlar sadece epidermisi değil, mukoza zarlarını da etkileyebilir, genellikle küçük görünürler, özellikle yüz seviyesinde. Spesifik olarak, telenjiektaziler genellikle dudakların iç yüzeyinde, nazal ve lingual mukozada, dudaklarda lokalizedir. diş etleri, kulak kepçesi, damak; bazen gövde, tırnaklar, parmaklar, ayak tabanları ve ellerin avuç içi de etkilenebilir.

Belirtiler

Telenjiektaziler normalde asemptomatik venöz malformasyonlardır: "cildin görünümünde belirgin bir değişiklik" içermesine rağmen herhangi bir semptom veya patolojik etkiye yol açmayan vasküler değişiklikler. Buna ek olarak, bazen telenjiektaziler kaşıntıya neden olabilir, bu durumlarda onları hafife almamak ve henüz teşhis edilmemiş herhangi bir patolojinin varlığını dışlamak için bir doktora başvurmak iyidir.
Bununla birlikte, diğer durumlarda, telenjiektaziler kanama ile ilişkilidir, özellikle lezyonlar - ciddi oluşumlu - cildi, mukoza zarlarını ve sindirim sistemini etkiliyorsa; yine de, böyle bir kanamanın ölüme neden olması pek olası değildir. ve belirli bir sıklıkta ortaya çıkarsa, etkilenen kişi şiddetli bile olsa anemik bir form (demir eksikliği) gösterebilir.

nedenler

Telenjiektazilerin başlamasını destekleyen birçok neden olabilir: vazodilatasyon, tekrarlayan inflamatuar süreçler, genetik yatkınlık, hormonal değişiklikler (örn. gebelik) ve cilt dokularının atrofisi, telenjiektazilerin etyopatolojik tablosunu tanımlamaya katkıda bulunur.
Bununla birlikte, vakaların çoğunda, telenjiektaziler, zor ve yetersiz venöz drenajın neden olduğu vazodilatasyonun doğrudan sonucunu temsil eder.

sınıflandırma

Telenjiektazilerin klinik tablosuna dayanarak, aşağıdakiler ayırt edilir:

• Venöz yetmezliğin neden olduğu telenjiektaziler: venöz kan akışının yavaşlamasına ve varislere (ayakları, bacakları ve uylukları etkileyen) bağlı.
• Hormonal değişiklik telenjiektazileri: Hamilelik, menopoz veya doğum kontrol hapı alan (esas olarak uylukları etkileyen) kadınlarda görülen tipik bozukluk.
• Varis-retiküler telenjiektaziler: genellikle venöz yetmezliğin semptomlarını temsil ederler.
• Kılcal damar zayıflığından kaynaklanan telenjiektaziler: aşırı sıcak veya soğuktan kaynaklanır, UV ışınları (esas olarak bacakları etkiler).
• Telanjiektaziler: Telenjiektaziler cerrahi müdahaleler sonucu veya sklerozan maddelerin enjeksiyonunu takiben ortaya çıkar.Genellikle birkaç ay içinde gerilerler ve kesin tedavi gerektirmezler.

Son olarak, genetik nedenlerden kaynaklanan belirli telenjiektazi türleri vardır: Bu, Osler-Rendu-Weber telenjiektazisi veya kalıtsal hemorajik telenjiektazi durumudur.
Osler-Rendu-Weber hastalığı, genetik geçişli otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. çoklu organ kan damarları; bu nedenle karaciğer, beyin, deri, akciğerler ve mide-bağırsak sistemi gibi birçok organı etkiler.Genellikle epitaksis ile kendini gösterir (vücudun açıklıklarından sızan kan, "iç mekandan" kaynaklanan "dışsal kanama") .
Hemorajik kalıtsal telenjiektazilerin altında yatan neden, üç genin (Endoglin, ALK1, SMAD4) mutasyonu ile temsil edilir. Genlerin değişimi, telenjiektazilerin tezahürünü içerir: etkilenen gene bağlı olarak, telenjiektatik tezahür bazı klinik farklılıklar gösterecektir, bunun sonucunda psikolojik ve fiziksel rahatsızlıklar (kan kaybını önleyen ilaçların kullanımı, hastalığın dramatik ilerlemesini önlemek için embolizasyon teknikleri) , mukozanın hidrasyonu ve hijyeni, lazer tedavisi).

Teşhis

İleri evrelerde, telenjiektaziler, özellikle hemorajik-kalıtsal tipte olanlar kolaylıkla fark edilebilir; Deri ve mukoza zarlarını etkileyen çoklu telenjiektatik lezyonlar, ilgili kanamalar ve yaraların zamanla ilerlemesi, genetik yatkınlık ve aşinalık ile bağlantılı olarak telenjiektatik bozuklukla mükemmel uyum sağlayan faktörlerdir.

ilişkili patolojiler

Bazı durumlarda, telenjiektaziler, bazen ana semptomlardan biri olan çeşitli patolojilerle birlikte ortaya çıkabilir. Bunlar arasında şunları hatırlıyoruz:

• Kuperoz;
• Gül hastalığı;
• skleroderma;
• Aktinik keratoz;
• Ataksi-telanjiektazi (veya Louis-Bar sendromu), immün yetmezlik ve serebral ataksi ile ilişkili okulokutanöz telenjiektazilerin oluşumu ile karakterize edilen genetik bir hastalık;
• Kseroderma pigmentosum;
• Sturge-Weber sendromu, yüz ve gözlerde küçük kan damarlarının oluşumu ile karakterize, nadir görülen bir konjenital nörokutanöz hastalık;
• Bloom Sendromu, büyüme geriliği ve telenjiektatik yüz eritem görünümü ile karakterize, kromozomal kırılmaların nadir görülen bir genetik bozukluğu;
• Klippel-Trenaunay-Weber sendromu (veya anjiyo-osteohipertrofik sendrom), bir uzuvdaki kan damarlarının malformasyonları ile karakterize nadir bir konjenital hastalık.

Tedavi

Elbette uygulanacak tedavi, hastanın muzdarip olduğu telenjiektazi tipine ve her şeyden önce onları tetikleyen nedene bağlıdır.
Bu nedenle, telenjiektaziler altta yatan bir hastalığın semptomunu temsil ediyorsa, tedavi bu mikro varislere yol açan birincil bozukluğun tedavisine yönlendirilmelidir.
Etkilenen bazı kişiler, bir doktora danıştıktan sonra, telenjiektazilerin ortadan kaldırılması için en başarılı tedavilerden biri olan lazer tedavisini kullanırlar.Lazere ek olarak, her zaman tıbbi konsültasyondan sonra, yüksek yoğunluklu darbeli ışıkla tedavilere başvurmak da mümkündür, radyofrekans veya skleroterapi ile.
Telenjiektazilerden kaynaklanan en ciddi sonuç epitaksiye atıfta bulunur; bu bağlamda tedavi, kanamayı durdurmak için olası önlemleri temsil eden tamponlar, elektrokoagülasyon, embolizasyon ve topikal hemostatların kullanımını içerir.
O halde, etkilenen bazı deneklerde kan kaybının, anemi ve demir eksikliğine neden olacak kadar tutarlı olduğu göz önüne alındığında, bazen kan transfüzyonu ve "demir takviyesi" yapılması tavsiye edilir.

Özet

Kavramları düzeltmek için ...

Hastalık telenjiektaziler terimin kökeni Eski Yunancadan: Telos (son), anjiyon (kavanoz), ektazi(genişleme): damarın ucunun lezyonu, tele-ang-ektazi. Klinik tablo Asemptomatik venöz malformasyonlar: genellikle çeşitli varlıkların kanaması ile ilişkili lineer, dairesel, retiküler mikro varisler nedenler Vazodilatasyon, inflamasyon, hormonal değişiklikler, doku atrofisi, genetik yatkınlık sınıflandırma

• Venöz yetmezliğin neden olduğu telenjiektaziler;
• Hormonal değişiklik telenjiektazileri;
• Varis-teriküler telenjiektaziler;
• Kılcal zayıflığın neden olduğu telenjiektaziler;
• Telanjiektazi paspası;
• Hemorajik kalıtsal telenjiektaziler.

ilişkili patolojiler

• Kuperoz;
• Gül hastalığı;
• skleroderma;
• Aktinik keratoz;
• ataksi-telanjiektazi;
• Kseroderma pigmentosum;
• Sturge-Weber sendromu;
• Bloom sendromu;
• Klippel-Trenaunay-Weber sendromu.

Konum Yüz (dudaklar, alın, kulak kepçeleri, burun ve dil mukozaları, diş etleri), gövde, tırnaklar, parmaklar, iç organlar insidans Özellikle otuz yaşından sonra erkekler ve kadınlar Teşhis Çoklu telenjiektatik lezyonlar, kanama, yaraların zamanla ilerlemesi Telenjiektaziler: olası tedaviler Dolgu, elektrokoagülasyon, embolizasyon, topikal hemostat kullanımı, lazer tedavisi, yüksek yoğunluklu darbeli ışık, radyofrekans, skleroterapi.