genellik
Özofagus akalazisi, yemek borusunu etkileyen bir motilite bozukluğudur. Hastalığa, peristalsis eksikliği ve yutma sırasında alt özofagus sfinkterinin (yemek borusu ile mide arasında bulunan kas kapakçığı) tam olarak açılmaması neden olur.
En yaygın şekli olan birincil akalazya, diğer patolojik durumların yokluğunda yemek borusunun anormal düz kas innervasyonundan kaynaklanır.Ancak, vakaların küçük bir yüzdesi, yemek borusu kanseri veya Chagas hastalığı gibi diğer patolojilerin ikincil bir şekli olarak ortaya çıkar. Cinsiyet baskınlığı yoktur ve hastalığın başlangıcı esas olarak her iki cinsiyetten 20 ila 40 yaş arasındaki yetişkinlerde görülür. Tanı, baryum radyografisi çalışmaları ve özofagus manometrisi ile belirlenir. Bazı ilaçlar veya botulinum toksin enjeksiyonları, hafif veya orta derecede özofagus akalazyası vakalarında geçici rahatlama sağlayabilirken, en etkili ve kalıcı müdahale endoskopik tedaviyi (özofagus balon dilatasyonu) veya cerrahi prosedürleri (Heller miyotomisi gibi) içerir.
Yemek borusu, akalazya ve yutma
- Yemek borusu, farenksi mideye bağlayan kaslı bir tüptür; bu içi boş organın içinde bolus, peristaltik hareketler, yani istemsiz kas kasılmalarının ritmik dalgaları tarafından itilerek geçer. Peristalsis, yiyeceğin yemek borusundan mideye hızlı ilerlemesini belirlemek için bolustan (yukarı akış) önce gelen yemek borusu yolunun kasılmasını ve sonraki yolun (aşağı akış) gevşemesini içerir.
- Alt özofagus sfinkteri özofagusun terminal kısmı ile midenin ilk kısmı arasına yerleştirilmiş bir valftir; asit mide içeriğinin yemek borusuna geri akışını önleme işlevine sahiptir, sadece yutma veya kusma sırasında yiyeceklerin geçmesine izin vermek için açılır. .
- Özofagus akalazyası, peristalsis kaybı veya değişikliği ve yutma sırasında alt özofagus sfinkterinin gevşememesi ile karakterize motor bir hastalıktır.
- Akalazya, üst özofagus sfinkterini ve farinksi içermez, bu nedenle hasta yemek yiyebilir ve yutabilir, ancak bolus yemek borusu boyunca kolayca durabilir. Bunu takip eder: sindirilmemiş gıdaların kusması, göğüs ağrısı, mide ekşimesi ve kilo kaybı.
Yavaş yavaş, birkaç yıl içinde, özofagus akalazyası olan kişiler katı ve sıvı gıdaları yutmada artan bir zorluk yaşarlar. İlerlerse, hastalık önemli ölçüde kilo kaybına, kansızlığa ve yetersiz beslenmeye neden olabilir. Ek olarak, durum ilerledikçe yemek borusu deforme olabilir, uzayabilir veya genişleyebilir.Akalazyalı hastalarda, özellikle tıkanıklık uzun süredir mevcutsa, yemek borusu kanseri gelişme riski biraz daha yüksektir. özofagus karsinomunun önlenmesi ve erken teşhisi.
nedenler
Özofagus akalazyasının nedenleri henüz tanımlanmamıştır, ancak tabanda bir nörojenik açığın, yani yemek borusu duvarındaki peristaltizmden sorumlu nöronlarda hasar olduğuna inanılmaktadır. Normal koşullar altında sinirler, yemek borusu gövdesindeki gevşemeyi, sfinkterlerin (üst ve alt) açılmasını ve peristaltik dalgaları koordine eder.
Son araştırmalar, akalazyaya yemek borusunun kas tabakaları içinde yer alan istemsiz sinir sisteminin bazı hücrelerinin değişmesinden kaynaklandığını göstermektedir. Bunlar, hastanın bağışıklık sistemi tarafından saldırıya uğrar ve şu anda anlaşılmayan nedenlerle yavaş yavaş dejenere olur. Hastalık ilerledikçe sinirler dejenere olmaya başlar ve giderek kas fonksiyonunu da etkiler. Sonuç, sindirim kanalından yiyecek alamamaktır.
Ayrıca, özofagus akalazyasının etiyolojisi önceki bir enfeksiyonla bağlantılı olabilir. tripanosoma cruzii.
Olası bir kalıtsal köken veya bulaşma önermek için hiçbir kanıt yoktur.
Belirti ve bulgular
Akalazya, aylarca veya yıllarca süren semptomlara neden olabilen kalıcı bir sorundur.Yalnızca kısa bir semptomatik epizoddan, örneğin yutma güçlüğünden muzdarip olan kişilerde, genellikle özofagus motilitesinde gerçek bir bozukluk yoktur.
Akalazya belirtileri yaşamın herhangi bir döneminde başlayabilir ve genellikle yavaş yavaş ortaya çıkar.
Akalazya hastalarının çoğu başlangıçta, yiyecekleri yutmanın zor ve bazen ağrılı olduğu bir durum olan disfajiden muzdariptir. Bu durum birkaç yıl içinde daha da kötüleşme eğilimindedir. Disfaji şunlara neden olabilir: yemeklerden kısa süre sonra sindirilmemiş gıdaların regürjitasyonu, boğulma, göğüs ağrısı ve mide ekşimesi. Bazı insanlar düz yatarken de öksürük nöbetleri yaşayabilir. Göğüste ağrı (göğüs kemiğinin arkasında) kardiyospazm olarak da bilinir ve sıklıkla kalp krizi ile karıştırılabilir. Bu açıdan bakıldığında bazı hastalarda akalazya aşırı derecede ağrılı olabilir.
Disfaji zamanla giderek kötüleşme eğilimindedir.
Hastalığın sonraki aşamasında, yemek borusu genişleyerek deforme olduğunda, daha az oranda disfaji meydana gelir (yiyecek yuttuktan sonra artık durmaz), ancak sık geğirme gibi yeni semptomlar ortaya çıkar.
Son olarak, en ileri aşamada, kademeli fakat önemli bir kilo azalmasını, aneminin başlamasını ve yutulmayan yiyeceklerin regürjitasyonunu indüklemek için disfaji tekrar ortaya çıkar. Hem katı gıdalar hem de tükürük veya mukus dahil sıvılar yemek borusunda tıkanır ve akciğerlere solunabilir.aspirasyon pnömonisi gibi akciğer enfeksiyonları.
Bazı kişilerde özofagus akalazyası hiçbir belirtiye neden olmaz ve yalnızca göğüs röntgeni çekildiğinde veya başka bir nedenle başka araştırmalar yapıldığında keşfedilir.
Özofagus akalazyasının başlıca belirtileri şunlardır:
- Sıvıları ve katıları yutma güçlüğü (disfaji);
- Yutulan yiyeceklerin regürjitasyonu (özellikle geceleri);
- Yemekten sonra artabilen göğüs ağrısı
- Mide ekşimesi (retrosternal yanma);
- Sialore (aşırı tükürük) ve ağız kokusu;
- Öksürük ve bozulmuş solunum fonksiyonu;
- Kilo kaybı.
Özofagus akalazyasının olası komplikasyonları şunlardır:
- Mideden yemek borusuna asit reflü;
- özofajit;
- Akciğerlerde enfeksiyon ve aspirasyon pnömonisi;
- yemek borusunun delinmesi;
- Yemek borusu kanseri (akalazya biraz artmış riskle ilişkilidir).
Teşhis
Özofagus akalazyasını teşhis etmek ve değerlendirmek için en yaygın olarak üç test kullanılır:
- Baryumlu röntgen. Hasta baryum bazlı bir müstahzar yuttuktan sonra bir dizi radyografik görüntü alınır.Akalazya varlığında yemek borusundan peristaltik hareket normal değildir ve midede baryum geçişinde bir gecikme ile ilişkilidir. Geleneksel bir göğüs röntgeni yemek borusunun deformitesini gösterebilir.
- Endoskopi. Doktorun yemek borusu ve midenin morfolojisini doğrudan gözlemleyebilmesi için ağızdan endoskop adı verilen esnek bir alet sokulur.
- Özofagus manometrisi. Bu inceleme özofagus fonksiyonunu değerlendirir ve duyarlılığı nedeniyle tanısal doğrulama sağlar: peristaltik özofagus dalgalarının zamanını ve gücünü ve alt özofagus sfinkteri seviyesindeki kasılmaları ölçer. Burun veya ağızdan ince bir plastik tüp sokulur. Prob, yutma sırasında yemek borusunun farklı bölgelerindeki kas kasılmalarını ölçer.Akalazya durumunda manometri, alt yemek borusu sfinkterinin yutma ile gevşeyemediğini ve yemek borusu düz kasının fonksiyonel peristaltizminin olmadığını ortaya çıkarır.
Tedavi
Özofagus akalazyasının tedavisi, yemek borusundan mideye gıda geçişini kolaylaştırmak için alt özofagus sfinkteri içindeki basıncı azaltmayı amaçlar.Altta yatan hastalık tedavi edilemez, ancak semptomları iyileştirmenin çeşitli yolları vardır.
Özofagus akalazyası için tedaviler şunları içerir:
- Alt özofagus sfinkterini gevşetmeye yardımcı olan ağızdan alınan ilaçlar
- Balon dilatasyonu (alt yemek borusu sfinkterinin gerilmesi)
- Laparoskopik Heller özofagotomi veya miyotomi (özofagus sfinkterinin alt ucundaki kası kesen cerrahi prosedürler);
- Botulinum toksin enjeksiyonu (Botox®).
