genellik
Cushing sendromu, vücudumuz tarafından üretilen ve enflamatuar hastalıkların tedavisinde kullanılan hormonlar olan yüksek seviyelerde glukokortikoidlere kronik maruziyetten kaynaklanan bir belirti ve semptom kompleksidir.Cushing sendromu bu nedenle endojen faktörler (aşırı glukokortikoid sentezi) veya, çok daha yaygın olarak, eksojen faktörlerle (prednizon, prednizlon, betametazon, vb. gibi kortikosteroidlerle tedavi).
Bu adrenal hormonların fizyolojik etkisi ve onların etkisini taklit eden ilaçlar hakkında daha fazla bilgi edinmek için sitede kortikosteroidler ve kortizonla ilgili makalelere bakın.
nedenler
Beklendiği gibi, Cushing'in endojen formları nadirdir (milyonda 2.5-6 vaka), yavaş başlangıçlıdır ve genellikle teşhis edilmesi zordur. ACTH'ye bağlı (%80) ve ACTH'den bağımsız (%20) olmak üzere klasik olarak iki değişkene ayrılır.
ACTH veya adrenokortikotropik hormon, hipofiz tarafından kortikosteroid hormonlarının (glukokortikoidler ve mineralokortikoidler) adrenal sentezi için bir uyarıcı olarak üretilir; Bu bezin iyi huylu bir tümörü (hipofiz adenomu) endojen ACTH'ye bağlı Cushing vakalarının yaklaşık %80'inde bulunurken, vakaların geri kalan %20'sinde ACTH üreten hipofiz dışı tümörler (genellikle pulmoner) ortaya çıkar ve Cushing sendromu , sözde "ektopik".
Bağımsız endojen ACTH formlarının %60'ı bir adrenal adenom tarafından desteklenirken, geri kalan vakalarda sendrom bir adrenal karsinom varlığı tarafından tetiklenir.
Çoğu durumda, Cushing sendromuna kortizon ilaçlarının aşırı ve uzun süreli uygulanması neden olur (Cushing iyatrojenik ACTH'den bağımsız), ACTH ile iyatrojenik tedavi biçimleri (Cushing iatrojenik ACTH'ye bağlı) nadirdir.
Belirtiler
Daha fazla bilgi için: Cushing Sendromu Belirtileri
Belirti ve semptomlar (şekle bakınız) değişkendir ve birbirleriyle çeşitli şekillerde ilişkilidir. Bazen hastalık, metabolik sendromun özellikleriyle veya kısmi veya nüanslı bir klinik tabloyla kendini gösterir. Cushing Sendromu belirtileriniz olduğunu düşünüyorsanız, bir endokrinolog ile işbirliği içinde nedenini belirlemek için doktorunuzla iletişime geçin, ancak herhangi bir nedenle kendi inisiyatifinizle kortizon tedavisini bırakmayın.
Teşhis ve tedavi
Daha fazla bilgi için: Cushing sendromunun tedavisine yönelik ilaçlar
Tam gelişmiş bir resmin teşhisi oldukça kolay olsa da, özellikle endojen formlarda çok sık olarak zor olabilir. Hastanın fizik muayenesinden kaynaklanan bir şüphe varlığında, kanda, 24 saat içinde toplanan idrarda veya kanda ölçülebilen yüksek kortizol düzeylerinin varlığı ile Cushing sendromu tanısı doğrulanır. İkinci durumda, numune, sağlıklı insanlarda kortizol seviyelerinin oldukça düşük olduğu günün saati olan gece yarısı civarında toplanır.Deksametazon gibi baskılayıcıların veya hormonal uyarıcıların (ACTH gibi) uygulanmasından sonra klinik testler de yapılır; ACTH'nin aşırı salgılanmasının neden olduğu formları vurgulamak için plazma adrenokortikotropik hormon seviyelerini değerlendirmek de mümkündür.
Klinik muayenelere ek olarak, adrenal bezlerin ve hipofiz bezinin görünümünü değerlendirmek için BT taraması veya manyetik rezonans görüntüleme gibi enstrümantal araştırmalar sıklıkla gereklidir.
Cushing sendromunun tedavisi, kökenlerinin doğru tanımlanmasına bağlıdır. En sık görülen iyatrojenik formlarda, doktor genellikle dozların kademeli olarak azaltılmasını veya alternatif tedaviler lehine tedavinin kesilmesini tercih eder.Tümör kaynaklı birincil formlar cerrahi veya radyasyon terapileri ile çözülebilir. Cushing sendromundan, örneğin beklemek veya ameliyat için hazırlanmak veya bunun mümkün olmadığı durumlarda, Ketokonazol ve Mitotan gibi kortizol üretimini azaltan ilaçların kullanılması gerekir.
