nötropeni

genellik

Nötropeni, kanda dolaşan nötrofilik granülositlerin sayısında azalmadır. Şiddetli ise, bu durum enfeksiyona yatkınlığı artırır.

Nötropeni, örneğin kan hastalıkları, vitamin eksiklikleri, toksik ajanlara maruz kalma, bazı ilaçların kullanımı ve bağışıklık reaksiyonları gibi birçok nedenden kaynaklanabilir.

Ayrıca ailesel (genetik değişikliklerle ilişkili) ve idiyopatik nötropeni formları (nedeni bilinmeyen) vardır.
Genellikle nötropeni, bulaşıcı bir durum gelişene kadar asemptomatik kalır. Ortaya çıkan belirtiler değişken olabilir, ancak en ciddi enfeksiyonlar sırasında ateş her zaman mevcuttur.
Tanı, kan sayımının lökosit formülü ile değerlendirilmesi ile konur; ancak, mümkünse durumu düzeltmek ve en uygun tedaviyi kurmak için tetikleyici nedenin belirlenmesi de önemlidir.
Belirgin nötropeni varlığında hemen geniş spektrumlu ampirik antibiyotik tedavisine başlanmalıdır.

Tedavi ayrıca granülosit koloni uyarıcı faktörün (G-CSF) verilmesini ve destekleyici önlemlerin alınmasını içerebilir.

nötrofiller nedir?

Nötrofiller, lökosit popülasyonunun (kanda bulunan beyaz kan hücreleri kümesi) %50-80'ini oluşturur.

Fizyolojik koşullar altında, bu bağışıklık hücreleri, vücudun yabancı maddelere, özellikle de bulaşıcı olanlara karşı savunma mekanizmalarında çok önemli bir rol oynar.
Nötrofiller fagositozu çalıştırabilir, yani kan ve dokularda bulunan mikroorganizmaları ve anormal partikülleri içerir ve sindirirler. İşlevleri, monosit-makrofaj sistemi ve lenfositlerin işlevleriyle mükemmel bir şekilde bağlantılı ve entegredir.
Yetişkin kanı normalde mikrolitre başına 3.000 ila 7.000 nötrofil içerir. Bu hücreleri üreten organ, kök hücrelerin çoğaldığı ve miyeloblastlar olarak morfolojik olarak tanınabilir elementlere farklılaştığı kemik iliğidir. açıkça görülebilen granüller).
Yeni oluşan nötrofiller kanda 7-10 saat dolaşarak sadece birkaç gün yaşadıkları dokulara göç ederler.

Enfeksiyon riski

Normal kabul edilen minimum nötrofil granülosit değeri, mikrolitre kan başına 1.500'dür (1.5 x 109 / l).

Nötropeni şiddeti, mikrolitre başına nötrofil sayısı sıfıra yaklaştıkça daha büyük olan göreceli enfeksiyon riski ile doğrudan ilişkilidir.
Her durumda, nötropeni, toplam beyaz kan hücrelerinin sayısının nötrofillerin ve öncüllerinin yüzdesi ile çarpılmasıyla tanımlanan mutlak nötrofil sayısına bağlıdır.
Bu şekilde hesaplanan değer temelinde, nötropenileri aşağıdakilere bölmek mümkündür:

Hafif (nötrofiller = 1.000 ila 1.500 / mikrolitre kan);
Orta (nötrofiller = 500 ila 1.000 / mikrolitre);
Şiddetli (nötrofiller

Sayı 500 / mikrolitrenin altına düştüğünde, endojen mikrobiyal flora (ağız boşluğunda veya bağırsakta bulunanlar gibi) enfeksiyon oluşturabilir.

Nötrofil değeri 200 / mikrolitrenin üzerine düşerse, inflamatuar yanıt yetersiz olabilir veya olmayabilir.

Nötropenin en uç formuna agranülositoz denir.

nedenler

Nötropeni, aşağıdaki patofizyolojik mekanizmalara bağlı olabilir:

Nötrofil granülositlerin üretimindeki kusur: bir beslenme eksikliğinin (örneğin B12 vitamini) veya hematopoietik kök hücrenin neoplastik bir yöneliminin (örneğin miyelodisplaziler ve akut lösemiler) ifadesi olabilir.
Ayrıca, nötrofillerin yokluğu veya azaltılmış üretimi, genetik değişikliklerin (farklı konjenital sendromlar bağlamında meydana geldiği gibi), kök hücre hasarının (medüller aplazi) veya hematopoietik dokunun neoplastik hücreler tarafından değiştirilmesinin (örneğin lenfoproliferatif hastalıklar) etkisi olabilir. veya katı tümörler).
Anormal dağılım: dalakta dolaşan nötrofillerin aşırı sekestrasyonu nedeniyle oluşabilir; tipik bir örnek, kronik karaciğer hastalıklarının hipersplenizm özelliğidir.
Artan tahribat veya daha fazla kullanım nedeniyle azalan hayatta kalma: dokulardaki marjinallik ve nötrofillerin sekestrasyonu, çeşitli türlerde bir oluşumu tanır (örneğin ilaçlar, viral enfeksiyonlar, idiyopatik, otoimmün hastalıklar, vb.).

Akut ve kronik nötropeni

Nötropeni kısa veya uzun süreli olabilir.

Akut nötropeni, birkaç saat ile birkaç gün arasında bir süre içinde ortaya çıkar; bu form esas olarak nötrofillerin kullanımı hızlı olduğunda ve üretimleri eksik olduğunda gelişir.
Kronik nötropeni aylar veya yıllar sürer ve genellikle nötrofillerin üretimindeki azalma veya dalakta aşırı sekestrasyondan kaynaklanır.

sınıflandırma

Nötropeniler ikiye ayrılabilir:

Miyeloid hücrelerin veya bunların öncüllerinin içsel kusurlarından kaynaklanan nötropeniler;
Edinilmiş neden nötropeni (yani miyeloid progenitörlerine dışsal faktörler nedeniyle).

nötropeninin sınıflandırılması

İç kusur nötropeni