hemoglobin A2

biyolojik rol

Hemoglobin A2 (HbA2), normal yetişkin hemoglobinin (HbA) bir varyantıdır ve iki Beta zinciri yerine iki delta zincirinin varlığı ile ayırt edilir:

• Hemoglobin A → α2Β2
• Hemoglobin A2 → α2δ2
• Fetal hemoglobin → α2γ2

Hemoglobin A2, fetal eritrositlerde minimum miktarlarda bulunur, ancak doğumdan sonra fraksiyonu artar, çocuklarda ve yetişkinlerde % 2-3 değerlerine ulaşır.Normalde, sağlıklı bir yetişkinin kırmızı kan hücrelerinde üç farklı hemoglobin türü buluruz, globin zincirlerinde genetik sentez ve bileşimde birbirinden farklı olan:

• Fetal hemoglobin: %0,3 - %1,2
• Hemoglobin A2: <%3,5
• Hemoglobin A:> %96

α zincirleri 141 amino asitten oluşur ve üç farklı hemoglobin için aynıdır.

Normal değerler

Hemoglobin A2 seviyeleri, yetişkin yaşamın tipik yüzde değerlerine ancak yaşamın 6. - 12. ayından sonra ulaşır.

• 12 aylıktan büyük sağlıklı bireylerde normal kabul edilen hemoglobin değerleri %2,0 ile %3,2 arasındadır.

Yüksek Hemoglobin A2 Nedenleri

Çocuklarda ve yetişkinlerde hemoglobin A2 değerleri aşağıdakilerin varlığında artabilir:

• Beta Talasemi (majör veya Cooley hastalığı)
• Minör Beta Talasemi
• Beta Talasemi genini taşıyan SAĞLIKLI bireyler *
• hipertiroidizm
• hemolitik anemi
• Megaloblastik anemi (B12 vitamini ve/veya folat eksikliği)
• Retro-viral ilaçlarla tedavi edilen HIV-1 pozitif hastalar
• Üçlü α geninin varlığı

* Hemoglobin A2'deki artış, Β-talasemi genlerinin taşıyıcısının en tipik belirteçlerinden biridir. Bu bağlamda, kandaki hemoglobin A2 (HbA2) ölçümü, çiftin yavrularının Beta talasemiden etkilenme riskini ölçmek için Β-talasemi tarama programlarında önemli bir rol oynar ve her iki ebeveyn için de yüksek bir risktir. normalden daha yüksek HbA2 yüzdeleriyle kanıtlanan genetik kusurun taşıyıcılarıdır.Ne yazık ki, bazı durumlarda süjenin Β-talasemi genlerinin taşıyıcısı olmasına rağmen HbA2 seviyeleri değişmez (örneğin aynı anda şiddetli bir demir eksikliği); ayrıca, sağlıklı denekler ve talasemi taşıyıcıları arasındaki HbA2 değerlerindeki fark küçüktür.Bu nedenle, analitik ölçümler özellikle doğru olmalı ve sonuçlar diğer hematolojik incelemelerin sonuçlarıyla birlikte yorumlanmalıdır.

Düşük Hemoglobin A2 Nedenleri

Hemoglobin A2 değerleri aşağıdakilerin varlığında düşebilir:

• Afa ve gama talasemi
• Demir eksikliği ve şiddetli demir eksikliği anemisi
• Sideroblastik anemi
• Hemoglobin H hastalığı
• Fetal hemoglobinin kalıtsal kalıcılığının bazı biçimleri
• cüzzam hemoglobini
• eritrolösemi