distoni

distoni nedir?

Diskinezi olarak bilinen hareket bozuklukları arasında, kişiyi anormal fiziksel duruşlar almaya veya olağandışı, genellikle ağrılı hareketler yapmaya zorlayan istemsiz kas kasılmaları ve spazmlarından sorumlu olan distoni öne çıkar. Distonik bir hasta tekrar doğal bir pozisyon alamaz, aksi takdirde olağandışı pozisyonu değiştirebilir, ancak bazen abartılı ve boşuna anormal bir çaba ve fiziksel ıstırap kullanarak yavaş yavaş değiştirebilir.
Kasların istem dışı kasılmaları, vücudu tekrarlayan hareketler yapmaya ve rahatsız edici ve çarpık duruşlar yapmaya zorlar; yaklaşık 13 distonik form vardır, bazen bazı şiddetli patolojik formlar için tipiktir.Ne yazık ki, çoğu distoninin kesin tedavisi yoktur, ancak, spesifik farmakolojik özelliklerin uygulanması yoluyla iyileştirmeler elde edilebilir, ki bu da tedavi sırasında analiz edeceğiz. tedavi.

insidans

Distoni, birkaç yıldır birçok bilim insanı için bir ilgi nedeni olmuştur: ilk epidemiyolojik çalışma, birkaç on yıl önce Rochester'daki Mayo Clinic tarafından dikte edilen distoninin tanınmasına yönelik kılavuzlara uygun olarak yürütülen 1988 yılına dayanmaktadır. distoni, milyon sağlıklı denek başına 300 hasta kaydetti; birkaç yıl sonra, istatistikler çok daha düşük sayıda distonik hasta bildirdi (İngiltere'de milyonda 110, Japonya'da 60). "Hastalığın gerilemesine, ancak kullanılan anket tekniklerinin çeşitlendirilmesine kadar.
Şu anda ABD'de 300.000 kişinin distoniden etkilendiği tahmin edilirken, İtalya'da 20.000 distonik hasta kayıtlıdır. Daha genel olarak, distoni milyonda 370 sağlıklı bireyde görülür.
Hastalık erkek, kadın ve her yaştan çocuğu herhangi bir ayrım gözetmeksizin etkileyebilir; bununla birlikte, bazı araştırmalar bazı distoni formlarında kadınlarda minimal bir prevalans bulmuştur, erkeklerde ise vücudun her bir anatomik bölgesi potansiyel bir hedef olarak kabul edilmesine rağmen, erkeklerde bacaklar ve kolların hastalıktan en çok etkilenen bölgeler olduğuna inanılmaktadır. bozukluğun.
Distoni, Parkinson hastalığı ve titremeden sonra en sık görülen hareket bozukluklarından biridir.

genellik

Distoni kronik bir hastalıktır ve etkilenen hastanın bilişini nadiren etkiler; distoninin bireyin yaşam beklentisindeki azalmayla doğrudan ilişkili olması da olası değildir. Her durumda, distoninin başka bir patolojinin semptomu olarak kendini gösterdiğinde, yine de kısa veya uzun vadeli komplikasyonlar oluşturabileceği unutulmamalıdır.
Distoni, terminal patolojileri tanımlamaz; ancak bazen, istemsiz kas hareketleri, etkilenen hastayı geçersiz kılacak ve yaşam kalitesini ciddi şekilde tehlikeye atacak yoğunlukta ve sıklıkta meydana gelir.Distoninin şekline bağlı olarak, hastalık farklı derecelerde ağrı ve sakatlık, karakteristikler üretebilir. ideal bir derecelendirme ölçeğinde sınıflandırılır (ağrı / sakatlık: yok - hafif - orta - şiddetli) Kas kasılmaları zamanla uzar ve anormal duruşlardan ve tekrarlayan, kontrolsüz bükülme hareketlerinden sorumludur; bazı yazarlar için distoni tarafından oluşturulan hareketlerin burulması yılanın hareketiyle karşılaştırılabilir [www.distonia.it adresinden alınmıştır]
Her durumda, hastaların farklı varlıkların hareketlerini, duruşlarını ve zorluklarını ifade ettiği çoklu ve heterojen distoni formlarına rağmen, tüm distonik formların ortak olduğu iki iletken unsur vardır: anormal kasılmaların sıklığı ve ahenkli tekrarı İstemsiz kaslar tüm distoni türlerinde teşhis edilir [www.dystonia-foundation.org'dan alınmıştır].
Bazı hastalarda, klasik distoni formuna belirli bir bağlamda abartılı hareketler de eşlik eder.Konsepti anlamak için bir örnek verilir: yazmak gibi basit bir eylem sırasında, distonisi olan hasta tuhaf atipik başka hareketler sunabilir. Bu, istemli hareketlerin uygulanmasıyla distonik hareketlerin daha da kötüleştiği eylem distonisidir: eylem distonisi, ne kadar basit olursa olsun (örn. yazmak) tam olarak istenen bir hareketin gerçekleştirilmesiyle bağlantılı olarak ortaya çıkar.

başlangıç ​​yaşı

Distoninin "başlangıç ​​yaşı" ile, ilk distonik semptomların başladığı hastanın yaşını kastediyoruz. Yaşa bağlı olarak, her biri genel olarak alt bölümlere ayrılacak olan iki ilk distonik hastalık formu ayırt edilebilir. özellikleri:

• Erken başlangıçlı distoni (infantil - ergen): Kas hareketindeki ilk değişiklikler erken yaşta, çocukluk veya ergenlik döneminde ortaya çıkar. İnfantil distoni formları oldukça nadirdir; ancak çoğu zaman 9 yaşında ortaya çıkarlar ve esas olarak bir uzvunu etkilerler.
• Geç başlangıçlı distoni: Distoni, 30 yaşından sonra, özellikle 40 ila 60 yaşları arasında ortaya çıkar. Geç başlangıçlı distoni formları en yaygın olanlarıdır.

"Distonia" ile ilgili diğer makaleler

1. Distoni: Sınıflandırma
2. Fokal Distoni
3. Nörovejetatif distoni (paroksismal)
4. Distoni: nedenleri ve tanı
5. Distoni: tedaviler ve prognoz
6. Kısaca Distoni: Distoni Özeti