Karnitinin en iyi bilinen aktivitesi, yağ asitlerinin Beta-Oksidasyon süreci ile enerjiye dönüştürüldüğü mitokondriyal matriste uzun zincirli yağ asitlerinin bir taşıyıcısı olarak rolüdür.L-Karnitin bir besin takviyesi olarak kullanılır. ve spor alanları.
toplamda %25'e tekabül eden toplam karnitinin.Endojen sentez, daha sonra amino asit lizinin metilasyonundan türetilen TML (6-N-trimetilsin) substratından başlayarak gerçekleşir.TML daha sonra trimoksilismin dioksijenaz vasıtasıyla hidroksitmetiline (HTML) hidroksillenir, bu da aşağıdakileri gerektirir: askorbik asit ve demirin varlığı HTML daha sonra HTML aldolaz (enzim gerektiren bir piridoksal fosfat) tarafından parçalanır ve 4-trimetilaminobütiraldehit (TMABA) ve glisin üretir. TMABA daha sonra, TMABA dehidrojenaz tarafından katalize edilen bir NAD + bağımlı reaksiyonda gama-butirobetain'e dehidrojene edilir. Gama-bütirobetain daha sonra gama-bütirobetain hidroksilaz (bağlayıcı bir enzim) tarafından Fe2+ formunda demir gerektiren L-karnitine hidroksillenir.
Özetle:
- 6-N-trimetillisin (TML), lizinin metilasyonuyla elde edilir
- Demir ve askorbik asit (C vitamini) varlığında trimoksilsioksijenaz vasıtasıyla TML, hidroksitmetilline (HTML) hidroksillenir.
- Aldolaz tarafından HTML, 4-trimetilaminobütiraldehit (TMABA) + glisin'e parçalanır.
- TMABA dehidrojenazın etkisi ve NAD+ katalizi ile TMABA, gama-bütirobetain'e dehidrojene edilir.
- Gama bütirobetain hidroksilazın etkinliği sayesinde, gama-bütirobetain daha sonra Fe2+ formunda demir gerektiren L-karnitine hidroksillenir.
