genellik
Meningiom, meninkslerden kaynaklanan bir beyin tümörüdür.
Meningiomlar genellikle iyi huyludur (kanserli değildir) ve nadiren kötü huylu bir fenotip ile ortaya çıkar. Nedeni tam olarak anlaşılamamıştır, ancak bazı çevresel ve genetik faktörlerin patogenezde rol oynadığı görülmektedir. Semptomlar, başlangıç yerine, tümör kütlesinin boyutuna ve diğer doku veya yapıların tutulup tutulmadığına göre değişir.Tedavi seçenekleri arasında gözlem, cerrahi ve/veya radyasyon tedavisi bulunur.
Kranial ve spinal meninksler
Meninksler, beyni ve omuriliği çevreleyen ve koruyan koruyucu zarlardır. Dıştan içe doğru dura mater, araknoid ve pia mater adını alan üç katman halinde düzenlenirler. Meningiom, orta tabakayı oluşturan araknoid hücrelerden kaynaklanır, genellikle yavaşça genişleyen bir kitle olarak görünür ve dura mater'ye sıkıca sabitlenir.Çoğu zaman, tümör başın içinde, özellikle kafatasının tabanında, omuriliğin hemen üstünde (beyin sapı), optik sinir kılıfı çevresinde vb. lokalizedir. Daha nadir olan spinal meningiomlar, vertebral kanalın içinde ortaya çıkar. .
Sınıflandırma ve evreleme
Meningiomlar heterojen bir tümör grubunu temsil eder.
Histolojik özelliklere, nüks riskine ve büyüme hızına dayanarak, Dünya Sağlık Örgütü (WHO) üç genel derece oluşturan bir sınıflandırma geliştirmiştir:
- Derece I - iyi huylu meningiomlar (%90): düşük nüks ve yavaş büyüme riski;
- Derece II - atipik meningiomlar (%7): nüks ve/veya hızlı büyüme riskinde artış;
- Derece III - anaplastik / malign (% 2): yüksek oranda nüks ve agresif büyüme (bitişik dokuları istila).
nedenler
Meningiomların nedenleri iyi anlaşılmamıştır. Çoğu vaka sporadiktir, yani rastgele ortaya çıkarlar, bazıları ise bir aile aktarımına saygı duyar. Meningiomlar her yaşta ortaya çıkabilir, ancak en sık 40 ila 60 yaşları arasında bulunur.
Risk faktörleri şunları içerir:
- Radyasyona maruz kalma. Bazı hastalarda radyasyona maruz kaldıktan sonra meningiom gelişmiştir. Radyasyon tedavisi, özellikle kafa derisine, kanser geliştirme riskini artırabilir.
- Kadın hormonları. Meningiomlar kadınlarda daha sık görülür ve bazı doktorlar kadın seks hormonlarının (östrojen ve progesteron) kanser patogenezinde rol oynayabileceğine inanmaktadır. Bu olası bağlantı hala araştırılmaktadır.
- Beyin yaralanmaları: Bazı meningiomlar, önceki bir kafa travması bölgesinde (örn., önceki bir kırığın yakınında) bulunmuştur, ancak bu ilişki henüz tam olarak anlaşılmamıştır.
- Genetik eğilim. Sinir sistemini etkileyen nadir bir genetik bozukluk olan tip 2 nörofibromatozis (NF-2) hastalarında bir veya daha fazla meningiom gelişme olasılığı %50'dir. Diğer genler, tümör baskılayıcı olarak hareket edebilir ve bunların olmaması veya değiştirilmesi, insanları meningiomlara karşı daha duyarlı hale getirebilir.Örneğin, NF2'li hastaların meningiom geliştirme olasılığı daha yüksektir, çünkü hücreleri indükleme potansiyeline sahip bir geni kalıtsaldırlar. neoplastik transformasyon Meningiomlarda en sık bulunan genetik değişiklikler, kromozom 22q üzerindeki nörofibromatozis tip 2 (NF2) geninin inaktive edici mutasyonlarıdır. İlgili diğer olası genler veya lokuslar AKT1, MN1, PTEN, SMO ve 1p13'ü içerir.
Belirti ve bulgular
Daha fazla bilgi için: Meningiom Belirtileri
İyi huylu meningiomlar yavaş ilerleme ile karakterizedir. Küçük tümörler (Birçok beyin meningiomları, kafatasının üst kısmının hemen altında veya beynin iki yarım küresi arasında yer alır. Tümör bu bölgelerdeyse, semptomlar şunları içerir: baş ağrısı, bayılma, baş dönmesi, hafıza sorunları ve beyindeki değişiklikler. Daha nadiren, meningiom, optik sinir gibi beynin duyusal bölgelerinin yakınında veya kulakların yakınında bulunur ve bu tümörleri olan hastalar çift görme (çift görme) ve işitme kaybı yaşayabilir.
Meningiom şüphesi, intrakraniyal hipertansiyon, nöbetler ve nörolojik defisitlerin varlığı nedeniyle de ortaya çıkabilir.
İçe doğru büyüyen meningiomlar beyin parankimini sıkıştırabilir ancak istila edemez.Dışa doğru genişleme ise hiperostoza neden olabilir, yani tümörün bitişik kemiği istila edip deforme edebileceği anlamına gelir. Bazen bir meningiom kan damarlarını veya sinir liflerini sıkıştırabilir. Bazı tümör kitleleri kistler veya kalsifiye mineral birikintileri içerirken, diğerleri oldukça vaskülarizedir ve yüzlerce küçük kan damarı içerir. Ek olarak, bir hastada çoklu veya tekrarlayan meningiomlar olabilir. İkincisinin fenotipi iyi huyludur, ancak atipik form için gözlenene benzer agresif bir metabolizma ile karakterize edilir.
Anaplastik / habis meningiom, özellikle agresif davranışa sahip bir tümördür ve vücutta metastaz yapabilir, ancak genel bir kural olarak beyin tümörleri, kan-beyin bariyeri nedeniyle bu davranışı göstermez. Anaplastik / habis meningiomlar beyin boşluğu içinde genişler ancak kan damarlarına bağlanma eğilimindedir, bu nedenle metastatik hücreler kan dolaşımına girebilir.Metastazlar genellikle akciğerlerde başlar.
Omurilik meningiomları genellikle boyun ve karın arasındaki omurilik kanalında bulunur.Bu tümörler neredeyse her zaman iyi huyludur ve genellikle ağrı, idrar kaçırma, kısmi felç atakları, kol ve bacaklarda güçsüzlük ve sertlik olarak kendini gösterir.
Teşhis
Teşhis yaklaşımı, diğer beyin tümörlerinin varlığını doğrulamak için yapıldığı gibi bazı görüntüleme testlerinin yapılmasını içerir. Genellikle tümör kütlesi, kontrast madde (örnek: gadolinyum) ile manyetik rezonans görüntüleme (MRI) aracılığıyla bulunur. MRI, hastayı radyo dalgalarına ve bir manyetik alana maruz bırakarak çalışır, bu da beyin ve omurganın ayrıntılı görüntülerini almanıza olanak tanır ve mevcut tümörün konumunu ve boyutunu vurgular.
Meningiom, bilgisayarlı tomografi (BT) ile de teşhis edilebilir. BT, kemik istilası, serebral atrofi ve hiperostoz derecesini değerlendirmenizi sağlar.
Bazen, tümörün iyi huylu veya kötü huylu olup olmadığını belirlemek için biyopsi yapılabilir. Birçok insan hayatları boyunca asemptomatik kalır ve genellikle malignitenin farkında değildir: Vakaların %2'sinde meningiomlar ancak otopsiden sonra keşfedilir.Modern görüntüleme sistemlerinin ortaya çıkmasıyla asemptomatik tümörlerin tanımlanması geçmişe kıyasla üç kat arttı.
Tedavi
Meningiom için en iyi tedavi hastadan hastaya değişir ve aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi faktöre göre belirlenir:
- Yer: Tümör kolayca erişilebilir durumdaysa ve semptomlara neden oluyorsa, cerrahi olarak çıkarılması genellikle en iyi tedavi seçeneğidir.
- Boyut: Tümörün çapı 3 cm'den küçükse, stereotaksik radyocerrahi endike olabilir.
- Belirtiler: Tümör küçük ve asemptomatik ise tedavi ertelenebilir ve hasta periyodik nörogörüntüleme testleri ile izlenebilir.
- Genel sağlık koşulları: Örneğin, kalp hastalığı gibi diğer önemli tıbbi durumları olan hastalarda genel anestezi ile ilişkili riskler olabilir.
- Derece: Tedavi meningiomun derecesine göre değişir.
- Derece I meningiomların çoğu cerrahi ve sürekli gözlem ile tedavi edilebilir.
- Derece II meningiomlar için cerrahi birinci basamak tedavidir. Ameliyattan sonra ışınlama gerekebilir.
- Grade III meningiomlar için belirtilen ilk yaklaşım cerrahidir ve bunu bir radyoterapi rejimi takip eder. Kanser tekrarlarsa kemoterapi kullanılabilir.
Gözlem (büyüme izleme)
Yavaş tümör progresyonu nedeniyle, tüm hastalar için tıbbi tedavi gerekli değildir. Bir meningiom küçükse ve semptomlara neden olmuyorsa, manyetik rezonans görüntüleme ile gözlem, tümör kütlesinin büyümesini periyodik olarak dışlamak için yeterlidir.
Cerrahi eksizyon ve rezeksiyon
Semptomatik meningiomların cerrahi olarak çıkarılması ilk seçenek tedavidir. Tümör yüzeyel ve kolayca erişilebilir ise, cerrahi yaklaşım ömür boyu sürecek bir tedaviyi temsil edebilir.Ancak, toplam rezeksiyon her zaman mümkün değildir: bazı meningiomlar kan damarlarını veya bitişik kemiği istila edebilir veya beynin veya omuriliğin kritik bölgelerinin yakınında gelişebilir. Bu durumlarda, cerrahlar tümörü kısmen çıkararak mümkün olduğunca çoğunu çıkarır. Meningiom tamamen ortadan kaldırılamıyorsa, kalan doku radyasyon tedavisi ile tedavi edilebilir.
Ameliyattan sonra gerekli tedavi birkaç faktöre bağlıdır:
- Eğer tümör kalmazsa, hasta sürekli olarak izlenir ve daha fazla tedavi gerekli olmayabilir;
- Değilse, doktor periyodik ışınlama ve takip önerebilir;
- Meningiom atipik veya malign ise, bir radyasyon tedavisi rejiminin belirtilmesi daha olasıdır.
Ameliyatın olası riskleri arasında kanama, enfeksiyon ve yakındaki normal beyin dokusunun zarar görmesi sayılabilir. Ciddi komplikasyonlar şunları içerebilir: serebral ödem (beyinde geçici sıvı birikmesi), nöbetler ve kas zayıflığı, konuşma sorunları veya koordinasyon güçlükleri gibi nörolojik bozukluklar. Bu semptomlar tümörün konumuna bağlıdır ve genellikle birkaç hafta sonra kaybolur. Bazen tekrarlayan meningiomlu hastalarda ikinci bir ameliyat gerekebilir.
Radyoterapi
Radyasyon tedavisi, ameliyatla çıkarılamayan meningiomlarla savaşmak için kullanılabilir. Işınlama genellikle kısmi rezeksiyondan sonra önerilir veya tümörün ameliyatla etkili bir şekilde tedavi edilemediği durumlarda bir seçenek olabilir.
Radyasyon tedavisi, tümör kütlesini azaltmak ve kalan kanser hücrelerini yok etmek için yüksek enerjili X ışınları kullanır. Tedavinin amacı, kalan tüm kanser hücrelerini yok etmek ve meningiomun geri dönme şansını azaltmaktır.Işınlamanın faydaları hemen değildir, ancak zamanla ortaya çıkar.Radyasyon tedavisi, meningiom büyümesini durdurabilir ve sağkalımı iyileştirebilir. ücretsiz (yani tümörü önler) tekrarlama) ve küresel.
radyocerrahi
Stereotaksik radyocerrahi, tek bir yüksek doz radyasyonu hassas bir şekilde hedef alan ve çevredeki sağlıklı dokulara verilen hasarın en aza indirilmesini sağlayan bir prosedürdür. Tedavinin tümörü kontrol etme olasılığı çok yüksektir.
Stereotaksik radyocerrahi, cerrahi olarak erişilemeyen meningiomlar için veya kalıntı kanser hücrelerini tedavi etmek için kullanılabilir. Prosedür iyi tolere edilir ve tipik olarak yorgunluk ve baş ağrısı gibi minimal yan belirtilerle ilişkilidir.
geleneksel kemoterapi
Cerrahi ve radyasyon tedavisi genellikle başarılı olduğundan, meningiom tedavisinde kemoterapi nadiren kullanılır. Ancak bu tedavilere yanıt vermeyen hastalar için bu seçenek mevcuttur. Kemoterapi rejimi genellikle meningiom hücrelerinin büyümesini yavaşlattığı gösterilen hidroksiüre kullanımını içerir.
prognoz
Tümörün yeri prognozu tanımlamada en önemli klinik faktördür. Aslında cerrahi tedavinin sonucu, esas olarak, büyük ölçüde meningiomun (diğer doku veya yapılara bitişik veya bağlantılı olabilen) konumuna göre belirlenen rezeksiyon / çıkarmanın boyutuna bağlıdır. daha yüksek sağkalım oranı, ardından atipik ve son olarak malign meningiomlar Ameliyattan önceki hastanın yaşı ve genel sağlık koşulları sonucu etkileyebilir: daha genç denekler daha iyi hayatta kalma oranlarına sahiptir.Tümörün tamamının çıkarılamadığı durumlarda, nüks olasılığı daha yüksektir.Takip programında düzenli MRG veya BT, herhangi bir menenjiyomun uzun süreli bakımının önemli bir parçasıdır.
