Pemfigus Nedir?
Pemfigus terimi, otoimmün etiyolojiye sahip bir grup büllöz dermatozu tanımlar. Bu cilt sevgileri nadir cilt ve mukoza zarlarındaki lezyonların görünümü ile karakterize edilirler.
nedenler
Bugün pemfigusun esas olarak epidermisin hücresel yapışma mekanizmalarının değişmesinden kaynaklandığını biliyoruz; özellikle hastalığa, dezmozomların bir bileşenine saldıran ve bitişik epidermal hücrelere sıkıca bağlanan bu yapılara (bağlantı noktaları) zarar veren spesifik otoantikorların (IgA veya IgG) varlığı neden olur. Anormal otoantikorlar, keratinositlerin dezmozomlarında bulunan bazı glikoproteinlerle reaksiyona girer: desmogleinler (Dsg); otoantikorlar bu bileşenlere saldırdığında, plazminojen salınımı (plazmin proteazın öncüsü) indüklenir, bunun sonucunda hücreler arası köprüler tahrip olur ve etkilenen epidermal tabakanın hücrelerinin lizisi gerçekleşir: fenomene akantoliz denir. Daha sonra, transüdatif sıvı, epidermisin (kabarcık) dış tabakasının altında karakteristik bir şişme oluşturmak için ozmotik difüzyon ile geri çağrılır.
