Still hastalığı

genellik

Still hastalığı, romatoid artrite çok benzeyen kronik inflamatuar bir hastalıktır.

Still hastalığı, bilinmeyen nedenlere bağlı olarak, yüksek ateş, deri döküntüsü, boğaz ağrısı ve eklem ve kas ağrısı dahil olmak üzere çeşitli rahatsızlıklara neden olur.
Semptomların diğer birçok patolojiye benzediği göz önüne alındığında, doğru ve erken tanı koymak kolay değildir: Aslında, doktor bir açıklama yapmadan önce çok sayıda parametreyi dikkatlice değerlendirmelidir.
Still hastalığı şu anda tedavi edilemez, ancak semptomları kontrol edebilen ve ilerlemelerini yavaşlatabilen farmakolojik tedaviler vardır. Hasta doktorun tavsiyesine uyarsa, yaşam standardı hastalık tarafından yalnızca orta derecede tehlikeye girer.

Still hastalığı da öyle

Tam adı erişkin başlangıçlı Still hastalığı olan Still hastalığı, öncelikle yüksek ateş, somon rengi deri döküntüsü, boğaz ağrısı ve eklem ağrısı ile karakterize kronik, sistemik inflamatuar bir hastalıktır.
Romatoid artrite benzerliği nedeniyle, Still hastalığı da belirli bir artrit şekli olarak kabul edilir.

Not: sistemik inflamatuar hastalık ile, "vücudun çeşitli kısımlarını (bir veya daha fazla sistem) etkileyen inflamatuar bir durum ile karakterize edilen bir hastalık anlamına gelir.

Still hastalığına benzer bazı hastalıklar:

• Romatizmal eklem iltihabı
• Sistemik lupus eritematoz
• Crohn hastalığı
• Lyme hastalığı

GENÇLİK FORMU

Yetişkin formunun yanı sıra, biraz farklı semptomlarla karakterize edilen ve jüvenil Still hastalığından daha çok jüvenil romatoid artrit (veya sistemik artrit) olarak bilinen Still hastalığının bir jüvenil formu da vardır.

EPİDEMİYOLOJİ

Still hastalığı nadir görülen bir hastalıktır: Aslında her 100.000 kişiden biri her yıl hastalanır.
Bazı istatistiksel araştırmalara göre, hastalıktan en çok etkilenen iki yaş grubu vardır: biri 15 ila 25 yaş arası, diğeri 36 ila 46 yaş arası.
Kadın bireyler için belirgin bir tercih var gibi görünüyor, ancak bunun nedeni hala açıklanmadı.
Aynı ailede birden fazla vakanın az sayıda kaydedildiği göz önüne alındığında, Still hastalığı kalıtsal bir hastalık olarak ekarte edilebilir.

nedenler

Still hastalığının nedenleri bilinmemektedir.
Bazı teorilere göre, viral veya bakteriyel bir tür enfeksiyonun hastalığın tetikleyicisi gibi görünmektedir.
Ancak bunun için bir kanıt yoktur.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Still hastalığı, hastadan hastaya farklı şekillerde kendini gösterir: bazıları şiddetli bir şekilde kötüleşir; diğerleri aniden ve sebepsiz yere iyileşir; yine de diğerleri, herhangi bir patolojik rahatsızlığın olmadığı dönemlere semptomlu dönemleri değiştirir.

TİPİK BELİRTİLER

Still hastalığının en yaygın ve karakteristik semptom ve bulguları şunlardır:

• Yanan boğaz. Genellikle etkilenen kişide görülen ilk semptomdur.Danılan his güçlü bir yanma ağrısıdır.Ayrıca, bu bozukluğun ortaya çıkması boyundaki lenf düğümlerinin şişmesi ile çakışır.
• Yüksek ateş. Gün boyunca sabit değil, öğleden sonra veya akşam aniden 38.5-39 ° C'ye kadar yükseliyor; bazı durumlarda, sıcaklığın normale döndüğü bir süre ile ayrılmış olarak iki günlük artış bile kaydedilebilir. Bu bozukluğun süresi genellikle bir haftadır, ancak vücudun nasıl tepki verdiğine bağlı olarak daha uzun da sürebilir.
• Somon rengi deri döküntüsü. Cilt - aniden ve ateş zirveleriyle aynı zamana denk gelir - somon pembesi olur. Döküntü kendini düz ve/veya kabarık yamalar şeklinde gösterir, genellikle gövdede, kollarda ve bacaklarda görülür ve herhangi bir kaşıntıya neden olmaz. Cildin istemsiz olarak ovuşturulması, döküntünün görünümünü tetikleyebilir.
• Eklemlerde ağrı, şişlik ve sertlik. Başlangıçta etkilenen eklemler sadece dizler ve bileklerdir, zamanla ağrı ve şişlik kalçalara, dirseklere, ellere ve omuzlara yayılır.Özellikle sabahları sertlik hissi çok kuvvetli ve serttir. Eklem bozuklukları en az birkaç hafta sürer.
• Kas ağrısı. Ateşle değişir veya biri olduğunda diğeri yoktur.Acı hissi o kadar yoğundur ki her gün aktiviteyi imkansız olmasa da zorlaştırır.

Still hastalığının daha az görülen belirtileri:

• Açıklanamayan kilo kaybı
• Lenf düğümlerinin genel genişlemesi
• Karın ağrısı ve şişme
• Solunum problemleri ve öksürük
• Büyümüş dalak (splenomegali)

DOKTOR NE ZAMAN GÖRÜLMELİ?

Somon pembesi deri döküntüsü ile ilişkili yüksek ateş, eklem ağrısı, boğaz ağrısı ve öksürük gibi belirtiler makul bir sebep olmaksızın hissedilirse, daha ileri tetkikler için doktorunuza başvurmanızda fayda var.

KOMPLİKASYONLAR

Still hastalığına bağlı komplikasyonlar, iltihabi durum yeterince tedavi edilmediğinde veya tanı geciktiğinde ortaya çıkar: Bu durumlarda en kötü sonuçlar eklemler veya kalp ve akciğerler gibi vücudun bazı organlarıdır.

• Eklemlerde onarılamaz hasar. Uzun süreli iltihaplanma eklemlere kalıcı olarak zarar verebilir.En çok risk altında olanlar, eklem rahatsızlıkları, yani dizler ve bilekler gösterme eğiliminde olanlardır.Ayak bileği ve omuz eklemlerinin ve parmakların da bozulması nadirdir, ancak mümkündür.
  
• Kalbin iltihaplanması. Genelleştirilmiş inflamatuar durum kalbe kadar uzanabilir ve perikardite (yani "kalbi çevreleyen ve koruyan zar, perikard" iltihabı) veya miyokardite (yani "kalp kasının iltihabı) neden olabilir. Başlıca belirtileri göğüs ağrısı, nefes darlığı, kuru öksürük ve karın şişmesidir.
  
• plevral efüzyon. "Plevranın iltihaplanması (plörezi) nedeniyle, plevral boşluk içinde, yani plevra ile akciğer arasındaki boşlukta sıvı birikmesidir."

  

  Başlıca belirtileri göğüs ağrısı, derin nefes almada güçlük, hırıltı ve kuru öksürüktür.

Teşhis

Still hastalığının teşhis edilmesi zordur çünkü neden olduğu semptomlar, bazı kanserler, Crohn hastalığı veya Lyme hastalığı gibi diğer hastalık ve enfeksiyonların semptomlarına çok benzerdir.
Bozukluğu tanımlamak ve benzer hastalıkları dışlamak için doktora çeşitli radyolojik ve kan testleri yapılır.

HEDEF İNCELEME

Fizik muayene, sıklıkla olduğu gibi, teşhis sürecinin ilk adımını temsil eder.
Doktor hastanın sağlık durumunu değerlendirir, semptomları analiz eder ve klinik geçmişini araştırır. Aslında Still hastalığının nedenleri hala bilinmemekle birlikte, Crohn hastalığı veya Lyme hastalığı gibi benzer semptomlara sahip hastalıklara neyin neden olabileceği bilinmektedir.

KAN TESTLERİ

Bir kan örneğinin toplanması ve analizi, yararlı tanısal bilgiler sağlayabilir: aslında, Still hastalığı devam ediyorsa, kanın belirli özellikleri vardır ve bunun tersine, "farklı bir hastalık" olsaydı, benzer semptomlar olmazdı.
İşte kan örneğinin özellikleri:

• Yüksek sayıda beyaz kan hücresi (lökosit)
• Düşük sayıda kırmızı kan hücresi (eritrositler)
• Yüksek düzeyde C-reaktif protein (CRP)
• Yüksek eritrosit sedimantasyon hızı (ESR)
• Nükleer antikor kontrolü negatif (bu, örneğin sistemik lupus eritematozusta pozitiftir)
• Romatoid faktör kontrolü negatif
• Yüksek transaminaz seviyeleri
• Yüksek düzeyde ferritin ve fibrinojen

RADYOLOJİK MUAYENELER

Still hastalığından şüphelenilmesi durumunda faydalı radyolojik testler şunlardır:

• Karın ultrason ve BT taraması (bilgisayarlı aksiyal tomografi): Karın boşluğunda bulunan iç organların görünümünü gösterirler. Splenomegali gibi herhangi bir anormallik bu testlerle tanımlanır.
• En ağrılı eklemlerin nükleer manyetik rezonansı (MRI): Eklem ağrısının kaynağını ve buna bağlı hasarın ne dereceye kadar ulaştığını açıklığa kavuşturur.Kronik bir enflamatuar durumun neden olduğu eklemlere yönelik hakaret, uzman bir gözle anlaşılabilir.
• Göğüs Röntgeni: Kalbin ve akciğerlerin net görüntülerini sağlar. Varsa perikardit, miyokardit ve plörezi bu kontrol ile kolaylıkla tespit edilir.

ERKEN TANININ ÖNEMİ

Still hastalığı olan bazı kişiler, rahatsızlıkları ihmal ederlerse veya kendilerine uygun şekilde tedavi etmezlerse, yukarıdaki komplikasyonları yaşayabilirler. Tersine, erken teşhis ve yeterli tedavi, bu hoş olmayan sonuçların riskini önemli ölçüde azaltır.

Tedavi

Halen Still hastalığını tamamen iyileştiren bir tedavi yoktur. Mevcut olan tek karşı önlemler, aşağıdaki amaçlara hizmet eden çeşitli türlerdeki ilaçlardır:

• Belirtileri sınırlayın
• Hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak
• Komplikasyonları önleyin
• Hastaların yaşam kalitesinin iyileştirilmesi

En uygun ilaçların seçimi, hastalığın ciddiyetini, tanının ne zaman konduğunu (erken veya geç) ve hastanın önceki tedavilere nasıl yanıt verdiğini dikkate alan doktora bağlıdır.
Genel olarak, Still hastalığı gibi kronik inflamatuar hastalıklar için, farmakolojik tedaviler hasta tarafından ömür boyu alınır: aslında, dozda değiştirilebilir veya geçici olarak askıya alınabilseler de, asla kalıcı olarak kesintiye uğramazlar.

Nonsteroid Antiinflamatuar İlaçlar (NSAİİ'ler)

NSAID'ler veya steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar, genellikle Still hastalığı teşhisi konduğunda doktorlar tarafından reçete edilen ilk ilaçlardır.
Amaçları, adından da anlaşılacağı gibi, genel inflamatuar durumu, bu hala orta düzeydeyken ve belirli rahatsızlıklar yaratmadığında azaltmaktır.
Bu durumlarda en çok kullanılan NSAID'ler ibuprofen, naproksen ve aspirindir (yüksek dozlarda).
Hastanın tedavilere nasıl yanıt verdiğini gözlemledikten sonra, tedavinin süresi ölçülemez: yanıt olumluysa, alınan dozlar kademeli olarak azalabilir veya birkaç gün süreyle ara verilebilir; tersine, faydaları azsa, terapiye devam etmek, hatta daha güçlü bir şeyle değiştirmek gerekir.
NSAID'lerin alımından kaynaklanan yan etkiler karaciğer ve işlevleri ile ilgilidir.Bu bağlamda, karaciğer rahatsızlıklarını önlemek için uyulması gereken tıbbi tavsiye, periyodik kan testlerinden geçmektir.

kortikosteroidler

Kortikosteroidler, en iyi etkileri olan en güçlü anti-inflamatuar ilaçlardır.

Bununla birlikte, uzun süreli kullanım hoş olmayan ve bazı durumlarda yüksek tansiyon ve şeker hastalığı gibi ciddi yan etkilere neden olabilir.

Kortikosteroidlerin ana yan etkileri:

• Yüksek tansiyon ve su tutma
• Hiperglisemi, insülin direnci ve diabetes mellitus
• osteoporoz
• Yağ kütlesindeki artış nedeniyle artan vücut ağırlığı
• Şişlik ve yüz gerginliği
• Enfeksiyonlara duyarlılık
• Yaralanmaya yatkınlık (tendon ve bağların direncinde azalma)
• Psikoz
• Sabah uykusuzluğu

Bu, NSAID'lerin neden alınmadan önce verildiğini ve alındıktan sonra neden minimum etkili terapötik dozda tutulduklarını açıklar.
Still hastalığı olan hastalarda en sık kullanılan kortikosteroidlerden biri prednizondur.

BAĞIŞIKLIK DESTEKLEYENLER

İmmünosupresif ilaçlar, Still hastalığından muzdarip olanlar için başka bir olası terapötik çözümü temsil eder.
Görevleri bağışıklık sistemini zayıflatmaktır. Normalde, bu savunma bariyerleri, dış saldırılara, bakteriyel ve viral enfeksiyonlara vb. karşı koymaya hizmet eder; bununla birlikte, belirli patolojik bozuklukların (Still hastalığı dahil) ortaya çıkmasından sonra, organizmaya karşı "dönebilir" ve genel bir inflamatuar durumdan sorumlu hale gelebilirler.
İmmünosupresif ilaçlar, aynı tipteki diğer ilaçlarla birlikte ve uzun süreler boyunca alınabilir.
İki olası uygulama yolu vardır: intravenöz enjeksiyon veya ağız yoluyla.

Still hastalığına karşı kullanılan immünosupresif ilaçlar:

• metotreksat
• hidroksiklorikin
• sülfasalazin
• Azatiyoprin
• siklofosfamid
• siklosporin
• Anakinra
• TNF inhibitörleri (adalimumab, etanercept ve infliximab)

Daha fazla bilgi için: Still Hastalığı Tedavisine Yönelik İlaçlar "

DİNLENME VE UYARILAR

Hastalığın akut döneminde (yani patolojik bozukluklar ortaya çıktığında), ağır işlerden veya vücut için özellikle stresli durumlardan kaçınılması gereken bir dinlenme dönemi gözlemlemek iyidir.
Ayrıca, Still hastalığının olası döngüsel seyri (döngüsel s "ile, semptomların olduğu dönemleri ve bozuklukların ortadan kalktığı veya çok hafif hale geldiği remisyon dönemlerini değiştirmesi anlamına gelir) hastanın iyileştiğini ve durabileceğini düşünmesine neden olabilir. Bununla birlikte, belirgin iyileşme anlarında bile ilaç alımına devam edilmesi gerektiğinden, bundan daha yanlış bir seçim yoktur.
Tedavileri geçici olarak durdurma veya değiştirme kararı, uygun klinik değerlendirmeden sonra yalnızca doktora aittir.

prognoz

Still hastalığı veya romatoid artrit gibi tedavisi olmayan hastalıklar için prognoz asla olumlu olamaz.Aslında ölüme neden olmadıkları doğruysa, hastaların yaşam standardını büyük ölçüde etkiledikleri de doğrudur: bunlar aslında, sürekli tedavi altındalar (geçici ilaç süspansiyonları hariç) ve hastalık nedeniyle kronik rahatsızlıklardan muzdaripler.
Daha iyi bir prognoz için aşağıdaki tıbbi tavsiyeye bağlı kalmak iyidir:

• Hangi ilaçları alacağınız konusunda herhangi bir karar vermeden önce daima doktorunuza danışın. Bu davranış, her durumda, yani hem semptomlar kötüleştiğinde hem de aniden düzeldiğinde benimsenmelidir.
• Kalsiyum ve D vitamini bazlı gıda takviyeleri alarak diyetinizi kortikosteroid ilaçlara uyarlayın. Bunlar osteoporozu önlemeye veya en azından sınırlandırmaya yarar.
• Semptomların akut fazı sırasında bir dinlenme periyodu gözlemleyin, ancak daha sonra Still hastalığına özgü eklem sertliğini gidermek için aktif kalmak ve hareket etmek iyidir.