Pektus ekskavatum

genellik

NS pektus ekskavatum göğüs kafesinin merkezinde bir çöküntü ile karakterize edilen göğüs kafesinin bir kusurudur.

Şekil: Genç bir hastada şiddetli osuruk ekskavatum vakası

Pektus ekskavatum veya huni sandığı olarak da bilinen bu neredeyse her zaman doğuştan gelen malformasyonun başlamasına yol açan nedenler belirsizdir; bazı araştırmacılara göre, ebeveynlerden çocuklara bulaşan kalıtsal bir anomali olabilir.
Göğüs boşluğu büyüme ile daha da kötüleşir.
Estetik rahatsızlık dışında, pektus ekskavatum genellikle asemptomatiktir; sadece en şiddetli formlar, kalp ve akciğerlerde önemli ölçüde sıkışmaya neden olur ve bu da kardiyo-dolaşım ve solunum problemlerine yol açar.
Terapi genellikle cerrahi değildir; cerrahi aslında sadece en ciddi vakalar için ayrılmıştır.

Pektus ekskavatum nedir?

NS pektus ekskavatum göğüs kafesinin orta kısmındaki bir oyuk ile karakterize edilen bir "göğüs kafesi anomalisidir. Aslında, etkilenen insanlar göğüs kafesinin merkezinde özellikle belirgin bir oyuk vardır.

Neredeyse her zaman doğuştan gelen anomali, kazılmış veya huni göğüs (veya göğüs) olarak da bilinir.

Doğuştan kelimesi ne anlama gelir?
Doğumdan itibaren mevcut olan bir hastalık doğuştan olarak tanımlanır. Konjenital bir kusur kalıtım yoluyla (yani ebeveynlerden çocuğa) veya tamamen sporadik bir şekilde iletilebilir.

PEKTUS EKSKAVATUM CİDDİ BİR HATA MI?

Etkilenen birçok konuda yarattığı estetik rahatsızlığın ötesinde, pektus ekskavatum (özellikle çok telaffuz edildiğinde) kardiyo-dolaşım ve solunum sorunlarına neden olabilir.

EPİDEMİYOLOJİ

NS pektus ekskavatum göğüs kafesinin ön kısmının en yaygın deformitesidir: aslında sternal deformasyonların (yani sternumun) yaklaşık %90'ı pektus ekskavatum tarafından temsil edilir.
İstatistiksel bir çalışmadan, huni göğsü olan deneklerin %40'ının aynı torasik anomaliye sahip en az bir yakın aile üyesine sahip olduğu bulundu.
Erkekler kesinlikle kadınlardan daha fazla etkilenir (oran 3'e 1'dir); bu konuda bazı akredite kaynaklar, erkek çocuklarda huni sandığının sıklığının her 300-400 yeni doğan için bir vakaya eşit olduğunu bildirmektedir.

nedenler

Kesin nedenleri pektus ekskavatum şu anda belirsizdir.
Ailesinde pektus ekskavatum öyküsü olanlar için, anomalinin kaynağında bir veya daha fazla kalıtsal genetik mutasyon olduğu düşünülebilir.
Bununla birlikte, bu hipotezin, sorumlu genin veya genlerin tanımlanması ve bulaşma şekli gibi hala bazı açık noktaları vardır.

STERNUM'U BİLGİLENDİRMEYE GİDEN SÜREÇ NEDİR?

Menşe nedenleri olarak, sternumun batma süreci de az bilinmektedir.
Bilim adamları bunun kaburgaları göğüs kemiğine bağlayan kıkırdağın aşırı büyümesine bağlı olduğundan şüpheleniyorlar.Aslında bu anormal kıkırdak büyümesinin göğsün orta bölgesini içe doğru (omurgaya doğru) ittiği görülüyor.

PEKTUS EKSKAVATUM VE İLGİLİ HASTALIKLAR

NS pektus ekskavatum bazı hastalıklı durumların olası bir patolojik belirtisini temsil eder. Bu tür hastalıklar şunlardır:

• Marfan sendromu. Kas-iskelet sistemi deformasyonlarına, kardiyovasküler problemlere, görme bozukluğuna, dispne ve diğer pulmoner bozukluklara, yüz değişikliklerine, dil güçlüklerine ve nihayet belirli cilt belirtilerine neden olan bağ dokusunu etkileyen genetik bir hastalıktır. Genetik bir hastalık olan Marfan sendromu tedavi edilemez; bu nedenle hastalığı çözebilecek hiçbir ilaç veya başka tedavi türü yoktur. Mevcut olan tek tedavi semptomları hafifletir ve hastanın sağlığını iyileştirir.

• 

  Şekil: raşitizme özgü patolojik belirtiler. Kraniotabe terimi, oksipital kemiğin ve kafatasının iki parietal kemiğinin zayıflaması (veya yumuşaması) anlamına gelir.Harrison sulkus, son kaburgaların yatay bir çöküntüdür.Raşitik tespih, kondrokostal eklemlerin (kıkırdaktan oluşan) şişmesidir. doku). Raşitizm. Raşitizm, çocuklukta başlayan ve kemik matrisinin mineralizasyonundaki bir kusura bağlı olan bir iskelet hastalığıdır (osteopati). Bu kusurun nedeni, genellikle diyette düşük kalsiyum alımı ve / veya güneş ışığına daha az maruz kalma ile ilişkili olan D vitamini eksikliğidir. İleri bir aşamada raşitizm kemik şekil bozukluklarına ve kırıklara neden olur.

• Skolyoz. Omurganın anormal bir eğriliğidir.

Ancak, çoğu durumda, pektus ekskavatum başka bir bozukluk veya patolojinin eşlik etmediği, kendi başına bir anomalidir.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Ayırt edici özelliği pektus ekskavatum batık sternumdur. Çukurun derinliği genellikle yaşam boyunca kötüleşme eğilimindedir: doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıkar ve ergenlik ve yetişkinlik döneminde bir "vurgulama" geçirir.
Ancak, bu işaret dışında, pektus ekskavatum genellikle asemptomatiktir (yani bariz semptomlardan aridir).

NE ZAMAN PEKTUS EKSKAVATUM BELİRTİLERİN NEDENİ Mİ? KOMPLİKASYONLAR

Ne zaman pektus ekskavatum özellikle şiddetlidir, batık sternumun kalbi ve akciğerleri sıkıştırması mümkündür. Kalbin ve akciğerlerin sıkışması bu organların normal işleyişini bozar ve aşağıdakilerin ortaya çıkmasına neden olabilir:

• Genel olarak fiziksel egzersiz ve çabalara karşı azaltılmış tolerans
• Daha hızlı kalp atış hızı (taşikardi veya çarpıntı)
• Tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları
• Göğüs ağrısı
• Üfürümler veya diğer kalp "gürültüleri"
• yorgunluk hissi
• Hırıltı veya öksürük

PEKTUS EKSKAVATUM VE ESTETİK KONFOR

Huni sandığı olan birçok kişi ayrıca kavisli bir sırtları ve çıkıntılı kaburgaları ve omuz bıçakları vardır.
Bu anomaliler genellikle belirli bir estetik rahatsızlık içerir. Aslında, bundan muzdarip insanlar fiziksel görünümlerinden utanırlar ve kıyafetlerini çıkarmak zorunda oldukları tüm motor aktivitelerden (yüzme gibi) kaçınma eğilimindedirler.

Teşhis

Pektus ekskavatumu teşhis etmek için, genellikle doktorun göğsün görünümünü analiz ettiği ve göğüs kemiğinin boşluğunu ölçtüğü bir fizik muayene yeterlidir.
Ancak, olup olmadığını belirlemek için pektus ekskavatum kalp ve akciğerlerin düzgün işleyişini etkileyecek kadar şiddetliyse, doktor aşağıdakiler de dahil olmak üzere diğer tanı testlerine başvurmalıdır:

• Göğüs Röntgeni (Göğüs Röntgeni)
• BT taraması (veya bilgisayarlı aksiyal tomografi)
• Elektrokardiyogram (veya EKG)
• ekokardiyogram
• Solunum fonksiyon testleri

Şiddetli durumlarda sevk eden doktor nedir? pektus ekskavatum?
Tipik olarak, daha ciddi vakalarla başa çıkmak için pektus ekskavatum, göğüs cerrahisi konusunda uzman doktorlardır.

GÖĞÜS RÖNTGENİ

Göğüs röntgeni, göğüs kafesinin ana anatomik yapılarının, dolayısıyla kalp, akciğerler, en önemli kan damarları, kaburgaların çoğu, sternal kemik ve göğüs kafesinin bir kısmının görüntülenmesini sağlayan tanısal bir X-ray görüntüleme muayenesidir. omurga omurgası.
Ağrısız bir prosedürdür, ancak hastayı belirli bir dozda zararlı iyonlaştırıcı radyasyona maruz bıraktığı için yine de minimal invaziv olarak kabul edilir.

CT tarama

BT taraması, iç organların oldukça net bir şekilde görülmesini sağlayan başka bir tanısal görüntüleme testidir (Not: bu durumda, görüntülenen organlar torasik düzeyde bulunan organlardır).
Yürütme sırasında, hasta minimum miktarda zararlı iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalır. Bu nedenle, test invaziv olarak kabul edilir.

Haller indeksi, CT taraması ile ölçülen, göğüs kafesinin genişliği ile sternum ve omurga arasındaki mesafeyi ilişkilendiren bir indekstir.Haller indeksinin yüksek bir değeri, şiddetli anlamına gelir. pektus ekskavatum.
2.5 Haller indeksi normal bir göğüs için tipiktir; aksine, 3,2'lik bir Haller endeksi aşağıdakilerin karakteristiğidir. pektus ekskavatum cidden.

ELEKTROKARDİYOGRAM

EKG, göğüs ve uzuvlara bazı elektrotlar uygulayarak kalbin elektriksel aktivitesini ölçer.Kalp kasılma sinyalinin nasıl hareket ettiğinin kaydına dayanarak, kardiyolog kardiyak ritimdeki herhangi bir anormalliği (taşikardi, aritmiler, vb.) belirleyebilir. .).
EKG basit bir incelemedir, herhangi bir özel hazırlık gerektirmez ve invaziv değildir.

EKOKARDİYOGRAM

"Ekokardiyogram, kalbin anatomisini ve kalpteki herhangi bir anormalliği ayrıntılı olarak gösteren bir ultrason muayenesidir." Aslında, kulakçıkları ve karıncıkları ayıran septumdaki kusurları, kapak kusurlarını, miyokardın (yani kalp kası) malformasyonları, komşu anatomik yapıların etkisiyle kalbin maruz kaldığı pompalama güçlükleri ve kompresyonları.
Ekokardiyogram, hastanın göğsüne yerleştirilen bir ultrason probu (dönüştürücü) kullanımını içeren basit ve invazif olmayan bir muayenedir.

SOLUNUM FONKSİYONU TESTLERİ

En çok yapılan solunum fonksiyon testleri şunlardır:

• Spirometri. Hızlı, pratik ve ağrısız spirometri, akciğerlerin inspiratuar ve ekspiratuar kapasitesini kaydeder ve akciğerlerden geçen hava yollarının açılmasını değerlendirir.
• Stres testi. Az ya da çok yoğun bir fiziksel aktivitede bulunan hastanın kalp atış hızı, kan basıncı ve solunumunun nasıl değiştiğinin değerlendirilmesinden oluşur.

Tedavi

Anatomik kusur nedeniyle pektus ekskavatum ameliyatla çözülebilir.
Ancak unutulmamalıdır ki ameliyat genellikle sadece göğüs kafesindeki boşluk çok şiddetli olduğunda gerçekleşir.Haller indeksi açısından akıl yürütürsek, ameliyat için potansiyel adaylar 3,25'e eşit veya daha büyük olan deneklerdir.
Hafif sternum çukurlarında ameliyat sadece estetik nedenlerle düşünülür; bu durumlarda aslında doktorlar hiçbir şekilde müdahale etmemeyi ya da basit fizyoterapi ile yapmayı tercih etmektedirler.
Son zamanlarda, adı verilen özel bir terapötik araç geliştirilmiştir. vakum zili.

FİZYOTERAPİ

Fizyoterapötik tedaviler, duruşu düzeltmesi ve batma sürecini yavaşlatması gereken germe ve kas güçlendirme egzersizlerinden oluşur.
Fizyoterapi genç insanlarda en iyi sonucu verir, çünkü kemik büyümeleri hala şekillenebilirdir.

VAKUM ZİLİ

Şekil: bir vakum zili. wikipedia.org'dan

Orası vakum zili bir pompaya bağlı ve göğüs boşluğuna uygun olarak uygulanacak şekilde yapılmış çan şeklinde bir vantuzdur.
Vantuz içerisinde oluşan "vakum" etkisi sayesinde (pompa sayesinde) göğüs üzerinde uygun noktaya konumlandırılan, vakum zili şiddetini azaltıyor gibi görünüyor. pektus ekskavatum.
Tedavinin olduğuna inananlara göre vakum zili etkilidir, kayda değer sonuçlar elde etmek için terapinin her durumda aylar veya yıllar sürmesi gerekir.
Kontrendikasyonlara gelince: kısa vadede hiç yok gibi görünüyor; uzun vadede ise hala belirlenecek.
Orası vakum zili Eckart Klobe adlı bir Alman mühendisin icadıdır.

Dikkat: doktorlar kullanımına karşı tavsiye vakum zili anjiyopati, aort anevrizması, hemofili ve osteoporoz durumunda.

AMELİYAT

Düzeltme ameliyatı pektus ekskavatum çeşitli şekillerde yapılabilir. İki ana yöntem şunlardır:

• Ravitch'in tekniği. Cerrahın göğüste birkaç santimetrelik bir kesi yaptığı ve "açıkta" müdahale ettiği "geleneksel bir cerrahi operasyondur".
  Yöntem temel olarak sternum kıkırdağının bir kısmının çıkarılması ve sternumun özel bir metal alet yardımıyla yeniden hizalanmasından oluşur.Gerçek bir düzeltici alet görevi gören metal alet en az 6-12 ay yerinde bırakılır: bu kıkırdağın yeniden şekillenmesi ve sternumun doğru pozisyonda kireçlenmesi için geçen süredir.
• Nuss prosedürü. Laparoskopik cerrahidir.Uygulaması göğüs kafesinin yan taraflarında iki küçük kesi yapılmasını içerir.Bu iki kesiden cerrah, kendini toraksın içine yönlendirmek ve bir veya daha fazla metal çubuk uygulamak için kameralı bir alet yerleştirir. sternal deformitenin düzeltilmesi için.
  Prosedür, minimal invaziv olma avantajına sahiptir, ancak metal çubukların yaklaşık 24 ay boyunca yerinde tutulması gerektiği dezavantajına sahiptir.

Karşılaştırılan iki teknik
Nuss prosedürü geleneksel müdahaleden daha az tehlikelidir; ayrıca aşağıdaki avantajlara sahiptir:

• Daha az ağrılıdır (özellikle ameliyat sonrası dönemde)
• "Daha kısa hastanede kalış süresi" sağlar.
• Daha hızlı iyileşme sürelerine sahiptir
• Daha az fark edilir yara izi bırakır
  

Bununla birlikte, düzeltici metal alet müdahaleden 6 ay sonra çıkarılabildiğinden, Ravitch tekniği hala iyi bir çözümü temsil etmektedir.

prognoz

En şiddetli biçimleri dışında, pektus ekskavatum etkilenenlerin yaşamını etkilemeyen küçük bir anatomik kusurdur.