Protein S'nin plazma tahlili, edinilmiş ve konjenital eksikliklerin tanımlanmasına izin verir.Bu parametredeki bir eksiklik, örneğin, karaciğer yetmezliğinden, antikoagülan tedaviden, K vitamini eksikliğinden, östrojen-progestojen alımından veya " indüksiyon için yüksek seviyelerde östradiolden kaynaklanabilir. yumurtlama.
pıhtılaşma sürecine katılır: diğer faktörlerle işbirliği yapan bu element, kan sıvısını tutarak tromboza ("aşırı pıhtılaşma aktivitesi olarak anlaşılır) karşı koyma görevine sahiptir. Başka bir deyişle, protein S fizyolojik bir antikoagülandır.Bu nedenle, bu antikoagülan proteinin "kantitatif bir değişikliği veya işlev bozukluğu, tromboembolik olaylar için bir risk faktörünü temsil eder.
Protein S, karaciğer ve endotel hücrelerinde sentezlenir; üretimi K vitaminine bağımlıdır.
Protein S'nin varyantları: serbest form ve bağlı form
Kan dolaşımında protein S hem serbest (yaklaşık %40) hem de bağlı (%60) formda bulunur:
- Protein S'nin serbest formu AKTİF varyanttır ve protein C için bir kofaktör olarak hizmet eder;
- Protein S'nin bağlı formu, AKTİF DEĞİL varyanttır; plazmada C4b bağlayıcı protein (C4b taşıyıcı molekül, kompleman sisteminin düzenleyici bileşeni) ile bağlantılı bir biçimde bulunur.
Pıhtılaşma: temel kavramlar
Normal şartlar altında dokulara veya damar duvarına verilen hasardan sonra "HEMOSTAZ" sayesinde kan kaybı bloke edilir. Bu işlem sırasında trombositler yaralanma bölgesine yapışır, dolayısıyla "pıhtılaşma faktörlerinin aktivasyonu (pıhtılaşma)" reaksiyonuna yol açar. Çağlayan). Bu, hasar tamamen onarılana kadar kalan bir pıhtı oluşumuna yol açar. Artık ihtiyaç kalmadığında bu tür "mantar" ortadan kalkar. Protein S'nin aktivitesi, bir kofaktör olarak antikoagülan sistemin başka bir proteininin, protein C'nin hareketini destekleyerek ifade edilir.
Fonksiyonlar
Protein S, Faktör V ve Faktör VIII'in proteolitik bozunmasında aktive olan protein C için ana doğal kofaktördür. Bu nedenle Protein S, pıhtılaşmanın fizyolojik bir inhibitörüdür.
Yeterli miktarda S ve C proteini yoksa veya bunlar yeterince işlev görmüyorsa kontrolsüz bir şekilde pıhtılar oluşabilir. Bu fenomenin sonuçları hafif veya çok ciddi olabilir.
Aktif Protein C, Protein S ve Trombin: biyolojik rol ve kan pıhtılaşması
- Protein S ve protein C'nin (APC) aktif formu, kanda pıhtı oluşumu için işbirliği yapar, bunların uzamasını kontrol eder, spesifik pıhtılaşma faktörlerini (faktör V ve VIII) inaktive eder.
- Pıhtılaşma ile üretilen trombin ve endotel yüzeyinde bulunan trombomodulin varlığında C proteini aktif forma dönüşür (not: bu faktör C reaktif protein ile hiçbir şeye girmez) Bu yapısal modifikasyon sayesinde, aktif protein C ayrıca, PAI-1'in (plazminojen aktivatörünün inhibitörü) inhibisyonu yoluyla gerçekleştirdiği bir pro-fibrinolitik aktivite (pıhtı çözülmesini destekler) kazanır.
- Trombinin (pıhtılaşma faktörü IIa), fibrinojeni pıhtı oluşumuna katılan çözünmeyen bir fibrin polimerine dönüştürdüğü de unutulmamalıdır. Trombinin bu pro-pıhtılaştırıcı etkisi, protein C'yi aktive etme yeteneği ile çelişir; bu nedenle fenomen, pıhtılaşma sisteminin aşırı aktivitesi üzerinde bir tür endojen kontrolü temsil eder.
Protein S'yi değerlendirmek için iki tür test mevcuttur:
- Fonksiyonel muayene: pıhtı oluşumunu düzenleme ve azaltma yeteneğine odaklanarak protein S'nin aktivitesini ölçer. Aktivitedeki azalma, parametrenin azaltılmış miktarından veya fonksiyonel olmayan formların varlığından kaynaklanabilir.
- İmmünolojik analiz: hastadan alınan kan örneğinde bulunan protein S miktarını belirler (not: serbest, bağlı veya toplam protein S miktarı bu testle ölçülebilir).
Bu bilgi, S protein eksikliğinin tipini ve ciddiyetini belirlemede faydalı olabilir.
Sınav ne zaman reçete edilir?
Pıhtılaşma proteini S'nin incelenmesi, miktarının ölçülmesine ve işlevselliğinin değerlendirilmesine olanak tanır.
Bu analiz genellikle açıklanamayan bir trombotik olaydan sonra, özellikle genç deneklerde (50 yaşından küçük) ve/veya bu fenomen için başka hiçbir belirgin nedeni olmayan hiper pıhtılaşma bozukluklarının teşhisine destek olarak endikedir.
Çoklu düşükler için Protein S testi de gerekebilir. Ayrıca oral kontraseptif almadan önce bu proteinin değerlerinin kontrol edilmesi çok önemlidir; Risk altındaki kadınlarda östrojen ve progestojen ilaçları venöz tromboz veya diğer kardiyovasküler bozukluklara neden olabilir.
Bir hastanın kalıtsal bir S protein eksikliği olan yakın bir aile üyesi olduğunda da değerlendirme önerilebilir.
İlgili sınavlar
Doktor, protein S testiyle bağlantılı olarak aşağıdaki testlerin yapıldığını da belirtebilir:
- Pıhtılaşma proteini C;
- Antitrombin III;
- Pıhtılaşma faktörü V'nin mutasyonu;
- Pıhtılaşma faktörü II'nin mutasyonu;
- Homosistein.
Konjenital veya edinilmiş protein S eksiklikleri hiper pıhtılaşma (veya protrombotik durum) ile sonuçlanır.
Protein S: edinilmiş kusurlar
Edinilmiş protein S eksikliği şunlardan kaynaklanabilir:
- Azaltılmış sentez;
- Artan tüketim;
- Protein S'nin serbest formdan bağlı forma kayması veya kaybı.
Edinilmiş protein S kusuru aşağıdakilerle ilişkilendirilebilir:
- Karaciğer hastalıkları (siroz, karaciğer yetmezliği, kronik hepatit vb.);
- Aşırı tüketim (yaygın damar içi pıhtılaşmada olduğu gibi);
- K vitamini eksikliği (diyet alımının azalması veya atlanması, bu vitaminin sentezine müdahale eden dikumarolik veya antibiyotiklerle yapılan tedaviler, vb.);
- Ameliyat sonrası durumlar;
- Kumarin antikoagülanları ile tedavi;
- Şiddetli veya kronik enfeksiyonlar;
- Edinilmiş İmmün Yetmezlik Sendromu (AIDS);
- Gebelik;
- oral kontraseptif almak;
- Solunum sisteminin acı çekmesiyle karakterize akut sendromlar;
- Enflamatuar barsak hastalığı;
- Böbrek hastalığı (nefrotik sendrom, böbrek fonksiyon bozukluğu;
- Sistemik lupus eritematoz;
- Şeker hastalığı;
- Kalp krizi;
- Onkolojik hastalıklar.
Genellikle, bu kazanılmış formlarda, antitrombin III gibi diğer doğal antikoagülanlar da azalır.
Protein S: konjenital eksiklikler
Protein S'nin konjenital eksiklikleri şunlardan kaynaklanabilir:
- Azaltılmış sentez;
- Aşağıdakiler için azaltılmış biyolojik aktiviteye sahip (işlevsiz) proteinlerin sentezi:
- Protein C'ye bağlanma yeteneğinin azalması;
- Faktör V ve VIII'in azaltılmış bozunma kapasitesi.
Kalıtsal protein S eksiklikleri üç tipte sınıflandırılır:
- Tip I eksikliği: serbest protein S seviyelerinde bir azalma varken, toplam protein S normal veya biraz azalmıştır (kantitatif kusur);
- Tip II eksikliği: Proteinin fonksiyonel aktivitesi azalır ancak serbest protein S değerleri ve toplam protein S seviyeleri normaldir (kalitatif kusur).
- Eksik tip III: Serbest protein S seviyelerinde ve normal toplam protein S seviyelerinde (kantitatif kusur) bir azalmanın olduğu kantitatif bir eksikliktir.
Düşük protein S: olası sonuçlar
Protein S eksikliği genellikle artmış tromboembolik olay riski ile ilişkilidir.
Protein S eksikliği, aslında, kanın antikoagülan aktivitesinde (veya bir trombofili durumunda) bir azalmaya dönüşür; sonuç olarak, kan damarlarında anormal pıhtıların (sözde trombüs) oluşma riski artar.
Bu "yumru" benzeri oluşumlar şunları yapabilir:
- Kendiliğinden çözülmeye doğru gidin;
- Kaynaklandıkları gemiyi tıkama noktasına kadar büyüyün;
- Kırılır, bir daireye göç eder ve bazen daha küçük bir gemiyi kapatır.
Tromboz adı verilen bu durumun en korkunç sonuçları kalp krizi, felç ve pulmoner embolidir.Protein S eksikliği, yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC) ve tromboz, derin ven (DVT) vakalarının küçük bir yüzdesinin altında yatan nedendir.
