Anjiyoödem nedir?
Anjiyoödem, cilt, mukoza ve submukozal dokuların şişme bölgesinin aniden ortaya çıkması ile karakterize ürtikere benzer inflamatuar bir cilt reaksiyonudur. Anjiyoödem belirtileri vücudun herhangi bir bölümünü etkileyebilir, ancak en sık etkilenen bölgeler gözler, dudaklar, dil, boğaz, cinsel organlar, eller ve ayaklardır.
Çoğu durumda, reaksiyon zararsızdır ve tedavi edilmese bile kalıcı iz bırakmaz. Şiddetli şişmeleri hızlı faringeal obstrüksiyona, nefes darlığına ve bilinç kaybına neden olabileceğinden, tek tehlike boğazın veya dilin nihai olarak tutulmasıdır.
"Ürtiker" ile Fark
Anjiyoödem ve ürtiker aynı patolojik sürecin sonucudur, bu nedenle birkaç açıdan benzerler:
- Çoğu zaman, her iki klinik belirti bir arada bulunur ve örtüşür: ürtikere vakaların %40-85'inde anjiyoödem eşlik ederken, vakaların sadece %10'unda anjiyoödem ürtiker olmadan ortaya çıkabilir.
- Ürtiker daha az şiddetlidir, sadece derinin yüzeysel katmanlarını etkiler.Anjiyoödem ise derin deri altı dokularını tutar.
- Ürtiker, dermisin iyi tanımlanmış bölgelerinde geçici olarak eritematöz ve kaşıntılı reaksiyon başlangıcı ile karakterizedir (az ya da çok kırmızı ve kabarık kabarcıkların görünümü). Anjiyoödemde ise cilt normal görünümünü koruyarak kabarcıksız kalır, ayrıca kaşınmadan da oluşabilir.
Ürtiker ve anjiyoödem arasındaki temel farklar aşağıdaki tabloda gösterilmiştir:
nedenler
Köken nedenlerine bağlı olarak, anjiyoödem farklı biçimlerde sınıflandırılabilir: akut alerjik, ilaca bağlı (alerjik olmayan), idiyopatik, kalıtsal ve edinsel.
alerjik anjiyoödem
Şişmeye, hemen hemen her zaman alerjene maruz kaldıktan sonraki 1-2 saat içinde ortaya çıkan ürtiker ile ilişkili olan akut alerjik reaksiyon neden olur. Bazen anafilaksi eşlik eder.
Reaksiyonlar kendi kendini sınırlar ve 1-3 gün içinde azalır, ancak tekrarlayan maruz kalma veya çapraz reaktif maddelerle etkileşim halinde tekrar ortaya çıkabilir.
- Gıda alerjisi, özellikle fındık, kabuklu deniz ürünleri, süt ve yumurtalara; Tartrazin Sarısı veya sodyum glutamat gibi belirli katkı maddeleri içeren gıdaların yutulması
- Bazı ilaç türleri, örneğin penisilin, aspirin, steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler), sülfonamidler ve aşılar;
- Kontrast medya (görüntüleme teknikleri);
- Böcek ısırıkları, özellikle yaban arısı ve arı sokmaları; yılan veya denizanası sokması;
- Eldivenler, kateterler, balonlar ve doğum kontrol cihazları gibi doğal kauçuk lateks.
Alerjik olmayan ilaca bağlı reaksiyon
Bazı ilaçlar yan etki olarak anjiyoödeme neden olabilir. Başlangıç, kinin-kallikrein sisteminin aktivasyonunu, araşidonik asit metabolizmasını ve nitrik oksit oluşumunu indükleyen bir dizi etki nedeniyle, ilacın ilk alımından günler veya aylar sonra ortaya çıkabilir.
- Hipertansiyonu tedavi etmek için kullanılan anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri (ACE inhibitörleri) genellikle anjiyoödemin ana nedenidir.İlaca bağlı formların yaklaşık dörtte biri, bir ACE inhibitörü almanın ilk ayında ortaya çıkar.Geri kalan vakalar aylar hatta aylarca gelişir. tedaviye başladıktan yıllar sonra.
- bupropion;
- Aşılar;
- Seçici serotonin geri alım inhibitörleri (SSRI'lar);
- Seçici COX-2 inhibitörleri;
- İbuprofen gibi steroid olmayan iltihap önleyici ilaçlar (NSAID'ler);
- Anjiyotensin II reseptör antagonistleri (ARB);
- statinler;
- Proton pompa inhibitörleri (PPI'ler).
idiyopatik anjiyoödem
Bazı durumlarda, bazı faktörler semptomları tetikleyebilmesine rağmen, anjiyoödemin bilinen bir altta yatan nedeni yoktur.İdiyopatik form genellikle kroniktir ve tekrarlayıcıdır ve genellikle ürtiker ile ortaya çıkar. Durumun bariz bir neden olmaksızın yıllarca tekrarladığı bazı kişilerde, altta yatan bir otoimmün süreç olabilir.
- Çoğu durumda, anjiyoödemin nedeni bilinmemektedir;
- Stres, enfeksiyonlar, alkol, kafein, baharatlı yiyecekler, aşırı sıcaklıklar (örneğin: sıcak banyo veya duş) ve dar giysiler giymek gibi bazı özel uyaranlar idiyopatik anjiyoödemi indükleyebilir.Mümkün olduğunda bu tetikleyicilerden kaçınmak semptomları iyileştirebilir;
- Son araştırmalar, idiyopatik anjiyoödem vakalarının %30-50'sinin, sistemik lupus eritematozus dahil olmak üzere bazı otoimmün bozukluk türleri ile ilişkili olabileceğini göstermektedir.
Kalıtsal anjiyoödem
Otozomal dominant kalıtsal hastalık. Kalıtsal anjiyoödem, kan damarlarını stabil tutmaya yardımcı olan ve dokulara sıvı sızıntısını düzenleyen bir serin proteaz inhibitörünün (C1 inhibitörü veya C1-INH) düşük seviyeleri ile karakterize edilir.C1 inhibitörünün azalmış aktivitesi, aşırı kallikreine yol açar, bu da sırayla, güçlü bir vazodilatör olan bradikinin üretir.
- Kalıtsal anjiyoödem çok nadir görülen ancak ciddi bir genetik hastalıktır;
- Bu durum genellikle oldukça genç hastalarda ortaya çıkar (erken çocukluktan ziyade ergenlik döneminde);
- Kalıtsal anjioödeme genellikle kurdeşen eşlik etmez, yüz, kollar, bacaklar, eller, ayaklar, cinsel organlar, sindirim sistemi ve solunum yollarında ani, şiddetli, hızlı başlangıçlı şişmeye neden olabilir.Sonuç olarak karın krampları, mide bulantısı ve kusma meydana gelir. "Sindirim sistemi tutulumu, solunum güçlüğü ise hava yollarını tıkayan şişlikten kaynaklanır. Nadiren idrar retansiyonu oluşabilir.
- Kalıtsal anjioödem herhangi bir provokasyon olmaksızın ortaya çıkabilir veya lokal travma, egzersiz, duygusal stres, alkol ve hormonal değişiklikler gibi hızlandırıcı faktörler tarafından tetiklenebilir.Ödem yavaş yayılır ve 3-4 gün sürebilir.
- 3 tip: tip I ve II - serpin protein inhibitörünü kodlayan kromozom 11 üzerindeki C1NH (SERPING1) geninin mutasyonu; tip III - pıhtılaşma faktörü XII'yi kodlayan kromozom 12 üzerindeki genin mutasyonu.
- Tip I: C1INH seviyelerinde azalma; Tip II: normal seviyeler, ancak azaltılmış C1INH işlevi; Tip III: C1INH'de saptanabilir bir anomali yok, esas olarak kadın cinsiyetini etkiler (X'e bağlı baskın).
C1 inhibitörünün kazanılmış eksikliği
- C1-INH eksikliği yaşam boyunca edinilebilir (sadece genetik olarak kalıtsal olarak değil). Bu, lenfomalı kişilerde ve sistemik lupus eritematozus gibi bazı otoimmün hastalık türlerinde mümkündür.
Anjiyoödemin nedeni ne olursa olsun, altta yatan patolojik süreç her durumda aynıdır: şişme, deri altı dokuları besleyen küçük kan damarlarının duvarlarından sıvı kaybının sonucudur.
Deride kızarıklık, kaşıntı ve şişmeye neden olan histamin ve diğer inflamatuar kimyasal aracılar salınır. Dermis veya mukozanın mast hücreleri çeşitli olaylarda yer alır. Mast hücre degranülasyonu, histamin, bradikinin ve diğer kininler gibi birincil vazoaktif aracıları serbest bırakır; daha sonra lökotrienler ve prostaglandinler gibi hem erken hem de geç inflamatuar yanıtlara katkıda bulunan ikincil aracılar salınır, artmış vasküler geçirgenlik ve yüzeysel dokulara sıvı sızıntısı olur. Tetikleyici faktörler ve bu inflamatuar mediatörlerin salınımında rol oynayan mekanizmalar, farklı anjiyoödem tiplerini tanımlamamıza izin verir.
Belirtiler
Anjiyoödemin klinik belirtileri, farklı formlar arasında biraz farklılık gösterebilir, ancak genel olarak aşağıdaki belirtiler ortaya çıkar:
- Genellikle periorbital bölge, dudaklar, dil, orofarenks ve cinsel organları içeren lokalize şişlik
- Cilt normal görünebilir, yani kurdeşen veya diğer döküntüler olmadan;
- Etkilenen bölgelerde ağrı, ısı, kaşıntı, karıncalanma veya yanma;
Diğer semptomlar şunları içerebilir:
- Mide bulantısı, kusma, kramplar ve ishal ile gastrointestinal sistemin mukoza zarının şişmesinden kaynaklanan karın ağrısı;
- İdrarı geçme zorluğuna neden olabilen mesane veya üretranın şişmesi;
- Şiddetli vakalarda boğazın ve/veya dilin şişmesi nefes almayı ve yutmayı zorlaştırabilir.
Teşhis
Anjiyoödem teşhisi nispeten basittir. Ayırt edici görünümü nedeniyle, doktor basit bir fizik muayene ve ayrıntılı bir tıbbi öyküden sonra onu tanıyabilmelidir.
Anjiyoödem tipini tam olarak tanımlamak için kan testleri gibi başka testler gerekebilir. Herhangi bir alerjeni (alerjik anjiyoödem) belirlemek için prick testi yapılabilir. Kalıtsal anjiyoödem, C1-INH geni tarafından düzenlenen proteinlerin seviyesini kontrol etmek için bir kan testi ile teşhis edilebilir: çok düşük bir seviye hastalığı doğrular Kalıtsal anjiyoödem teşhisi ve tedavisi son derece uzmanlaşmıştır ve klinikte bir uzman tarafından yapılmalıdır. immünoloji. Anjiyoödem, doktorların basit kan testleri ile araştıracağı demir eksikliği, karaciğer hastalığı ve tiroid sorunları gibi diğer tıbbi problemlerle ilişkili olabilir (bu durumların varlığını kontrol etmek veya ekarte etmek için faydalıdır). idiyopatik genellikle bir süreçle doğrulanır. "dışlama teşhisi" olarak bilinen; pratikte, tanı ancak çeşitli araştırmalarda benzer belirtilere sahip başka bir hastalık veya durum ekarte edildikten sonra doğrulanır.
Tedavi
Anjiyoödem tedavisi, durumun ciddiyetine bağlıdır. Solunum yollarının tutulduğu durumlarda ilk öncelik hava yollarının açık olmasını sağlamaktır. Hastaların acil hastane bakımına ve entübasyona ihtiyacı olabilir.
Çoğu durumda, şişlik kendi kendini sınırlar ve birkaç saat veya gün sonra kendiliğinden düzelir. Bu arada, daha hafif semptomları gidermek için şu önlemleri deneyebilirsiniz:
- Belirli tetikleyici uyaranları ortadan kaldırın;
- Soğuk (ancak çok fazla değil) bir duş alın veya etkilenen bölgeye soğuk kompres uygulayın;
- Bol giysiler giyin;
- Etkilenen bölgeyi ovalamaktan veya çizmekten kaçının;
- Kaşıntıyı gidermek için bir antihistamin alın.
Şiddetli vakalarda, şişlik, kaşıntı veya ağrı kalıcı ise, aşağıdaki ilaçlar belirtilebilir:
- Oral veya intravenöz kortikosteroidler;
- Ağız yoluyla veya enjeksiyon yoluyla antihistaminikler;
- Adrenalin enjeksiyonları (epinefrin).
Anjiyoödem tedavisinin amacı, semptomları normal aktiviteleri (örneğin iş veya gece istirahati) sağlayabilecek tolere edilebilir bir düzeye indirmektir.
Kronik otoimmün veya idiyopatik ürtiker ile ilişkili anjiyoödem genellikle tedavisi zordur ve ilaca yanıt değişkendir.Genel olarak, yetersiz bir yanıt vermemesi durumunda her adımın bir öncekine eklendiği aşağıdaki tedavi adımları önerilir:
- Aşama 1: yatıştırıcı olmayan antihistaminikler, örneğin setirizin;
- Aşama 2: yatıştırıcı antihistaminikler, örneğin difenhidramin;
- Aşama 3:
- a) oral kortikosteroidler, örneğin prednizon;
- b) immünosupresanlar, örneğin siklosporin ve metotreksat.
