Lösemi - Nedenleri ve Belirtileri

genellikle "kan kanserleri" olarak adlandırılan bir dizi kötü huylu hastalığı kapsayan bir terimdir; bunlar hematopoietik kök hücreleri, kemik iliğini ve lenfatik sistemi etkileyen neoplastik hiperproliferasyonlardır.

Shutterstock

Klinik bir bakış açısından ve ilerleme hızı temelinde, lösemi akut (şiddetli ve ani tezahür) veya kronik (zaman içinde yavaş yavaş kötüleşen) olarak ikiye ayrılır.

Diğer bir önemli sınıflandırma, neoplazmanın kaynaklandığı hücrelere bağlıdır: tümör, T veya B lenfositlerin ve miyeloid löseminin (veya miyeloblastik, miyelositik, granülositlerin) ara öncülerini etkilediğinde, lenfoid (veya lenfositik, lenfoblastik, lenfatik) lösemiden söz ederiz. Öte yandan dejenerasyon, granülositlerin, monositlerin, eritrositlerin ve trombositlerin ortak atasıyla ilgili olduğunda.

Bu düşüncelere dayanarak, dört yaygın lösemi tipine sahip olacağız: kronik miyeloid lösemi (KML) ve akut miyeloid lösemi (AML); kronik lenfositik lösemi (CLL, ayrıca lenfositik olarak da adlandırılır) ve akut lenfositik lösemi (ALL, ayrıca lenfoblastik olarak da adlandırılır).

, benzen türevleri gibi toksik maddeler, bulaşıcı ajanlar ...). Lösemik hücrelerin kontrolsüz proliferasyonu, "diğer neoplazi türlerinde olduğu gibi - hücre büyümesi ve farklılaşmasının düzenleme ve kontrol mekanizmalarındaki bir değişikliği belirleyen" DNA'daki bir anormalliğin sonucudur. Bu süreçler, hasar gördüğünde bir hücrenin normalden neoplastiğe dönüşümünü yalnızca kısmen bilinen olaylara göre belirleyebilen spesifik genler tarafından düzenlenir.

Nedenleri henüz tam olarak anlaşılmamış olsa da, lösemogenezi teşvik edebilen bazı miyelotoksik ajanlar (benzen, alkilleyici ajanlar ve iyonlaştırıcı radyasyon) kesin olarak tanımlanmıştır.

Lösemi başlangıcını kolaylaştırabilecek başlıca risk faktörleri şunlardır:

Yüksek dozda iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma, şunlardan dolayı meydana gelebilir:

Radyoterapi: Diğer neoplazmalar için radyoterapi ile tedavi edilen kişilerde görülme sıklığı çok yüksektir; bu durumda kan kanserleri ikincil olarak tanımlanır.
Atom kazaları: Hiroşima ve Nagazaki'deki atom patlamalarından sağ kurtulan, yüksek dozda radyasyona maruz kalan ve lösemiden ciddi şekilde etkilenenler arasındaki trajik bilançoyu unutmamak gerekir.

Mesleki maruziyet: "lösemi ile radyasyona, işyerinde ve evde belirli kimyasallara veya düşük frekanslı elektromanyetik alanlara uzun süre maruz kalma arasında bir ilişki" olması mümkündür; ancak yine de onun yakın ilişkisini gösteren kesin bir kanıt yoktur.
Benzen: kimya endüstrisinde kullanılır, petrol ve benzinde bulunur.Zaman içinde uzun süreli solunması, başlangıçta lösemiye dönüşebilen hematolojik diskrazi (kanı veya diğer organik sıvıları oluşturan elementlerin ilişkilerinin değişmesi) ile ilişkilidir. Mutajenik ve kanserojen bir etki uygulamak için, benzenin oksidatif dönüşüme uğraması ve DNA ile kovalent olarak reaksiyona giren ve nükleik asidin replikatif ve onarım süreçlerinde bir girişime neden olan reaktif ara ürünlere dönüşmesi gerekir.
Antiblastiklerin, tip II topoizomeraz inhibitörlerinin ve bazı kemoterapi ilaçlarının alımı sekonder lösemi riskini artırabilir (özellikle radyoterapi ile kombinasyon halinde) Daha fazla duyarlılığa neden olan ilaçlar alkilleyici ajanlardır (klorambusil, nitrozoüreler, siklofosfamid).
Sigara, benzopiren, toksik aldehitler ve bazı ağır metaller gibi sigarada bulunan bazı maddelerin varlığı nedeniyle bazı lösemi formlarının (tüm akut miyeloid lösemilerin 1 / 4'ü sigara içenler arasında görülür) başlamasına katkıda bulunabilir (örnek: kadmiyum ve kurşun).
Down sendromu veya kromozomal kararsızlık sendromları gibi bazı kalıtsal hastalıklar, yaşamın ilk on yılında 10-20 kat daha yüksek lösemi geliştirme riskiyle bağlantılıdır. Bu hastalıkların bazılarında, genetik mutasyon, DNA onarım süreçlerinde yer alan belirli proteinleri doğrudan içerir. Bu nedenle lösemi geliştirme riski, genetik değişiklikler durumunda koruma mekanizmalarındaki daha düşük hücresel verimlilikle ilişkilidir.
Miyelodisplazi (prelösemik patoloji) ve diğer predispozan kan hastalıkları: onları akut miyeloid löseminin başlangıcına karşı daha duyarlı hale getirir.
İnsan T-hücre virüsü tip 1 (HTLV-1): insan T-hücresi lösemi virüsü olarak da adlandırılan bir onkojenik retrovirüsler sınıfıdır (onkovirüsler olarak sınıflandırılır).İnsan T-hücresi Lösemi Virüsü), nadir durumlarda yetişkinlerde lösemilere ve lenfomalara neden olabilir ve dolaylı olarak hücre proliferasyonunu teşvik edebilir: virüs yavaş çoğalır ve enfekte hücrelerde, özellikle T lenfositlerde uzun süre latent kalır. -1 özellikle kronik lenfoblastik lösemi ile ilişkilidir. (KLL).
Aileden bulaşma: Lösemili (özellikle kronik lenfatik) bir hastanın aynı hastalıktan etkilenmiş bir ebeveyni, kardeşi veya çocuğu sadece nadir durumlarda bulunur.

Lösemogenezde potansiyel olarak yer alan bir veya daha fazla risk faktörüne maruz kalma, mutlaka hastalığın başlamasına neden olmaz. Ayrıca, Philadelphia kromozomunun oluşumu ile translokasyon t (9; 22) gibi farklı neoplastik formları karakterize etmeye izin veren farklı lösemi türlerinin patogenezinde spesifik kromozomal değişikliklerin meydana geldiğini hatırlamak önemlidir. kronik miyeloid lösemi veya kronik lenfositik lösemili hastalarda yaygın olan kromozom 12 trizomisi. Tanı sırasında genleri ve kromozomları etkileyen spesifik aberasyonların konvansiyonel sitogenetik teknikler, in situ hibridizasyon veya moleküler biyoloji aracılığıyla tanımlanması, lösemi alt tipinin belirlenmesini ve tedavi seçimine yol gösterilmesini sağlar.

Lösemi bozuklukları ve semptomları, kanser hücrelerinin tipine ve miktarına ve hastalığın ciddiyetine bağlı olarak her hastada değişiklik gösterebilir. Bazı durumlarda, ilk aşamalarda semptomlar spesifik olmayabilir ve diğer eşlik eden hastalıklardan kaynaklanabilir.
Lösemik hücrelerin proliferatif avantajı nedeniyle, kemik iliğinin büyük bir bölümünü kaplayan ve kan dolaşımına akan bir "klonal genişleme meydana gelir. Neoplastik klonların istilacı karakteri, lenf bezlerine veya diğer organlara yayılmalarına da izin verir (örnek: dalak) ve vücudun çeşitli yerlerinde şişme veya ağrıya neden olabilir.

Kronik lösemi hastaları asemptomatik olabilir ve doktorlar rutin bir kan testi sırasında klinik belirtileri tespit edebilirken, hastalığın akut formuna sahip kişiler genellikle bir sansasyon, genel halsizlik nedeniyle tıbbi muayeneye tabi tutulur.

Bu nedenle, gelişebilecek genel semptomlar şunları içerir:

Kırmızı kan hücrelerinin üretiminin azalmasından kaynaklanan yorgunluk ve genel halsizlik (asteni);
İştah ve kilo kaybı ile birlikte belirsiz karın rahatsızlığı;
Hastalığın kendisine veya eşlik eden bir enfeksiyona bağlı ateş (kemik iliği tarafından beyaz kan hücrelerinde azalma tercih edilir);
Eklem veya kas ağrısı (büyük bir tümör kitlesi durumunda). Ayrıca genişleyen kemik iliğinin uyguladığı baskı nedeniyle karakteristik bir kemik ağrısı oluşabilir;
Özellikle geceleri aşırı terleme;
Dispne (kırmızı kan hücrelerinin eksikliğinden), çarpıntı (anemiden).

Kemik iliğinde patlama infiltrasyonunun neden olduğu semptomlar:

Morarma veya kanama eğilimi (kandaki pıhtılaşmadan sorumlu olan trombositlerin üretimindeki azalma nedeniyle). Genel olarak, kan kaybı hafiftir ve tipik olarak deride ve mukoz membranlarda, diş etlerinden, burundan kanama veya dışkı veya idrarda kan bulunması nedeniyle oluşur;
Genellikle işleyen beyaz kan hücrelerinin üretimindeki azalmadan kaynaklanan enfeksiyonlara karşı artan duyarlılık. Enfeksiyonlar herhangi bir organı veya sistemi etkileyebilir ve bunlara baş ağrısı, düşük dereceli ateş ve deri döküntüleri eşlik eder;
Anemi ve zayıflık, kolay yorgunluk ve cilt solgunluğu gibi ilgili semptomlar.

Diğer organ ve/veya dokulara sızmanın neden olduğu lösemi belirtileri:

Lenfadenopati (lenf düğümlerinin şişmesi) özellikle latero-servikal, aksiller, kasık;
Dalak büyümesine (splenomegali) bağlı sol tarafta (kostal kemerin altında) ağrı;
Karaciğerin olası genişlemesi;
Merkezi sinir sisteminin infiltrasyonu (nadir): lösemi hücreleri beyni, omuriliği veya meninksleri istila edebilir. Bu meydana gelirse, hasta şunları gözlemleyebilir:

Bulantı ve kusma ile ilişkili olsun ya da olmasın baş ağrısı;
Vücudun çeşitli bölgelerinde uyuşma veya karıncalanma gibi duyu algısındaki değişiklikler
Görme bozuklukları, göz kapağının sarkması, ağız köşesinin sapması ile birlikte kraniyal sinirlerin felci.

İleri aşamalarda, yukarıdaki semptomların vurgulanması meydana gelebilir ve löseminin klinik belirtileri şunları içerebilir:

Ani ateş yükselir;
Değişen bilinç durumu;
konvülsiyonlar;
Konuşamama veya uzuvları hareket ettirememe.

Yüksek ateş, ani kanama veya nöbet gibi belirtiler belirgin bir neden olmaksızın ortaya çıkarsa, akut lösemi için acil tedavi gereklidir.
Remisyon döneminde (bir hastalığın semptomlarının azalması veya kaybolması) "enfeksiyon veya" kanama gibi nüks belirtileri varsa, tıbbi muayeneden geçmek gerekir.