ORAK HüCRE ANEMISI - BELIRTILERI VE TEDAVILERI - KAN SAĞLIĞI

Ana / kan sağlığı / 2021

Orak hücre anemisi

" Orak hücre anemisi

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Orak hücreli anemiye tüm anemik formlar gibi solgunluk, asteni (yorgunluk ve kolay yorulma), soğuk cilt (özellikle ekstremitelerde) ve baş ağrısı eşlik eder.

Orak hücreli anemi doğumdan itibaren mevcut olmasına rağmen, çoğu yenidoğan dört yaşından önce herhangi bir özel belirti veya semptom göstermez.Anemik tablo, hastalar arasında derece olarak değişse de, genellikle şiddetlidir.

Orak hücre hastalığı olarak da bilinen orak hücre anemisinin en karakteristik semptomu olan homozigotlarda, ağrılı krizler olarak adlandırılan krizler ile bağlantılıdır; bunlar, ani başlangıçlı ve yoğunluk ve süre bakımından değişken (birkaç saatten itibaren) periyodik ve izole ataklardır. birkaç haftaya kadar).Bu krizlerin nedeni, orak şeklindeki kırmızı kan hücrelerinin kümelenmesinden kaynaklanan kan akışının tıkanmasında bulunur. Bu "tıkanma" eklemlerde, göğüste, karında veya belirli organlarda meydana gelebilir (ağrılı ataklar vasküler yetmezliğin meydana geldiği alanla sınırlıdır). Ağrılı atakların sıklığı da değişkendir; orak hücreli anemisi olan bazı insanlar bunları çok seyrek yaşarken, diğer bireyler oldukça sık nöbet geçirir, yılda bir düzine veya daha fazla.Daha şiddetli ataklarda, intravenöz ilaçlarla ağrıyı hafifletmek için hastaneye yatış gerekebilir.

Orak hücreli anemiden mustarip hastalarda diğer yaygın semptomlar sarılık (aşırı hemoliz nedeniyle ciltte ve oküler skleralarda sarı renk değişikliği), ellerde ve ayaklarda şişme ve ağrı (dolaşım bloğu ve bunun sonucunda ödem görünümü nedeniyle), büyüme geriliğidir. çocuklarda, gecikmiş ergenlik, görme sorunları ve enfeksiyonlara karşı artan duyarlılık (anormal kırmızı kan hücrelerinin aşırı katabolizmasına bağlı dalak lezyonları nedeniyle).

Artan hemoliz (kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi süreci) sistemik aşırı demir yüklenmesine ve hiperbilirubinemi ve pigment safra taşları ile aşırı bilirubin oluşumuna yol açabilir.Kronik kemik iliği hiperaktivitesi, radyolojik muayenede görünür hale gelen tipik kemik değişikliklerine neden olurken, Kalbin telafi edici aktivitesi (hipoksiyi telafi etmek için daha hızlı atar), aşırı genişlemesine neden olabilir.

Akut pulmoner sendrom, orak hücreli aneminin en tehlikeli komplikasyonlarından biridir ve ana ölüm nedenidir.Pnömoniye benzer şekilde, kırmızı kan hücrelerinin akciğerlere sızmasından veya bunun bulaşıcı süreçlerinden kaynaklanır.

Beyne kan taşıyan kılcal damarların olası tıkanması, hastaları daha fazla felç riskine yatkın hale getirir. Kapiller staz ve tromboz ayrıca kemiklerde, böbreklerde, karaciğerde ve retinada sekonder kalp krizlerine neden olabilir. Akciğer seviyesinde, dolaşımın tıkanması pulmoner arteriyel hipertansiyona neden olabilirken, ereksiyon halindeki penisten belirgin kan çıkışı priapizme neden olur.

Tedavi, Tedavi ve Terapi

Daha fazla bilgi için: "Orak Hücreli Anemi" Tedavisine Yönelik İlaçlar

Mantar önleyici ilaçların yokluğu, orak hücreli anemi tedavisini yaşam koşullarını iyileştirmeyi amaçlayan müdahalelerle sınırladı. Sıvılar ve analjezikler özellikle ağrılı krizlerde faydalıdır, kan transfüzyonları ise en şiddetli anemik tablolarda gereklidir.

Erken bebeklik döneminden itibaren antibiyotiklerle önleyici tedavi, enfeksiyon risklerini sınırlamayı mümkün kılarken, yeterli beslenme, dinlenme ve sağlıklı bir yaşam, hastalığın etkilerinin sınırlandırılmasına katkıda bulunur. Bu anlamda hasta, kırmızı kan hücrelerinin oraklaşmasına, stresin azalmasına, kendini iyi nemlendirmesine, yüksek sıcaklıklardan kaçınmasına ve yüksek dağlarda kalmasına elverişli koşullardan mümkün olduğunca kaçınmalıdır. Uzmanın önerdiği şekilde düzenli düşük yoğunluklu egzersiz önemlidir, ancak aşırı çabadan kaçınılmalıdır; ancak diyet için folik asit alımına özellikle dikkat edilmelidir (taze yeşil yapraklı sebzelerde bulunur). Bu davranış kurallarını benimsemek, akut ağrılı krizlere maruz kalma riskini de önemli ölçüde azaltır.

Normalde onkolojide kullanılan bir ilaç olan hidroksiüre, fetal hemoglobin sentezini uyarma yeteneği sayesinde ağrılı krizlerin sıklığını ve transfüzyon ihtiyacını azaltabilir (yeni doğanlara özgü, orak kırmızı kan hücrelerinin oluşumunu önlemeye yardımcı olan bir proteindir). ) Hidroksiürenin faydası, kronik tedavi gören hastalarda artan lösemi riskine ilişkin bazı endişelerle sınırlıdır. Bu ve diğer olası yan etkiler için, hidroksiüre ile tedavi yöntemleri sadece orak hücreli anemi tedavisinde uzmanlaşmış bir doktor tarafından belirlenebilir.Şu anda, sentez üzerinde aynı uyarıcı etkiye sahip olabilecek diğer ilaçlar ve doğal özler test edilmektedir. Fetal hemoglobin: Birkaç yıldır, kök hücre ve gen tedavisinin devrim niteliğindeki sektöründe de somut umutlar sürüyor.

Kemik iliği nakli, orak hücre anemisinden etkilenen iliğin sağlıklı bir donörden alınan başka bir şeyle değiştirilmesine dayanır. Bu müdahale etkili bir tedaviyi temsil edebilir, ancak ne yazık ki oldukça karmaşık ve riskli bir prosedürdür, ayrıca donör bulmadaki büyük zorluklar nedeniyle uygulanması zordur.

Sayısız tedaviler ve yeterli profilaksi sayesinde, orak hücreli anemiden etkilenen hastaların yaşam süreleri 50 yıla kadar sürekli uzamıştır.En sık görülen ölüm nedenleri, araya giren enfeksiyonlar, yaygın pulmoner emboli, hayati arter trombozu ve böbrek yetmezliğidir. .