.jpg)
Klinik olarak bu durum, vücuttaki küçük kan damarlarında trombosit kümelerinin (trombüs) patolojik oluşumu ile karakterize edilen bir bozukluk olan trombotik mikroanjiyopati ile ilişkilidir.
Trombotik trombositopenik purpurada bu, aşağıdakilerle sonuçlanır:
- Trombositlerin aşırı tüketimi nedeniyle azalması (bu nedenle "trombositopenik" olarak adlandırılır: bu hücreler kanın pıhtılaşması için kullanılır);
- Eritrositlerde mekanik hasar (hemolitik anemi);
- Nörolojik semptomlar.
Sunum genellikle akut ve çok ciddidir: TTP tanınmaz ve tedavi edilmezse, epizod komaya tırmanabilir ve vakaların %90'ında ölüme yol açabilir.
Trombotik trombositopenik purpura için tercih edilen tedavi plazma değişimidir (yani hastanın plazmasının donörlerden alınan plazmayla değiştirilmesi, ancak bazen immünosupresif tedavi veya diğer müdahaleleri düşünmek gerekir.
hemolitik ve nörolojik bozukluklar, bozulmuş böbrek fonksiyonu ve ateş.
Trombositopeni, ADAMTS 13'ün enzimatik aktivitesinin azalmasından kaynaklanır. Bu eksiklik, proteini kodlayan gendeki (kalıtsal form) mutasyonlara ikincil olabilir veya genellikle vücudun kendi antikorlarını üretmesi nedeniyle yaşam boyunca edinilebilir. bu protein (oto-bağışıklık formu).
Her durumda, bu işlev bozukluğunun sonucu, tüm organizmanın küçük kan damarlarında trombüs oluşumudur (bu nedenle buna trombotik denir).
Yaşam boyunca, trombotik trombositopenik purpura atakları tek veya tekrarlanabilir.
