genellik
Akut yayılmış ensefalomiyelit olarak da bilinen ADEM, beyni ve omuriliği etkileyen bir iltihaplanma ve merkezi sinir sistemi ve bazen de periferik sinir sisteminin sinirlerinin demiyelinizasyon süreci ile karakterize nörolojik bir hastalıktır.
Büyük olasılıkla, ADEM bir otoimmün durumdur.
ADEM'in tipik semptomları şunlardır: mide bulantısı, kusma, görme güçlükleri, kafa karışıklığı, uyuşukluk, uzuvlarda güçsüzlük, yutma güçlüğü, düşme eğilimi ve kasılmalar.
Daha ileri ve şiddetli aşamalarda ADEM komaya neden olabilir.
Doğru bir teşhis için aşağıdakiler gereklidir: fizik muayene, tıbbi öykü, beynin manyetik rezonansı ve lomber ponksiyon.
Şu anda, ADEM hastaları için mevcut olan tek tedavi şunlardan oluşmaktadır: biri kortikosteroidlere dayalı, diğeri immünosupresanlara ve antikanser ilaçlara dayalı iki ilaç tedavisi ve son olarak plazmaferez.
ADEM nedir?
ADEM veya akut dissemine ensefalomiyelit, beyni ve omuriliği etkileyen inflamatuar bir süreç ve merkezi sinir sistemine ve bazen de periferik sinir sistemine ait sinirlerin demiyelinizan bir süreci ile karakterize otoimmün nörolojik bir hastalıktır.
EPİDEMİYOLOJİ
ADEM çok nadir görülen bir hastalıktır; aslında görülme oranı yılda 1.000.000 kişi başına 8 vakaya eşittir.
Herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir, ancak istatistiksel çalışmalar bunun esas olarak çocukları ve ergenleri etkilediğini göstermiştir (Not: 5 ila 8 yaş arasındaki denekler en çok ilgilenilenlerdir).
ADEM erkekleri ve kadınları aşağı yukarı eşit olarak etkiler.
Ölüm oranı %5.
nedenler
Otoimmün hastalıklar, bağışıklık sisteminin abartılı ve uygun olmayan tepkisi ile karakterize edilen belirli morbid durumlardır. Aslında otoimmün hastalığı olan bireylerde bağışıklık sistemini oluşturan hücresel ve glikoprotein elementler insan vücudunun bazı organ ve/veya dokularını yabancı olarak tanır ve bu nedenle onlara saldırır; yani viral, bakteriyel veya fungal etkenlere karşı etki ettikleri gibi insan vücudunun organlarına ve/veya dokularına da etki ederler.
Bağışıklık sisteminin savunulacak organizmaya karşı gerçekleştirdiği saldırganlık, ilgili organ ve dokularda hasarı veya az ya da çok önemli bir değişikliği içerir.
Çoğu durumda, bir bireyin bağışıklık sisteminin koruması gereken organizmaya karşı dönmesine neden olan ve böylece bir otoimmün hastalığı tetikleyen kesin mekanizmalar bilinmiyorsa da belirsizdir.
ADEM'in özel durumunda, tetikleyici / lehine faktörün, çok sık olarak, önceki bir viral veya bakteriyel enfeksiyon veya daha nadiren önceki bir aşı olduğu bilinmektedir. "Bir viral veya bakteriyel enfeksiyondan sonra ADEM" özel adını alır. enfeksiyon sonrası ADEM (veya akut dissemine post-enfeksiyöz ensefalomiyelit); Öte yandan, aşılamanın ardından ADEM, aşılama sonrası ADEM (veya akut yaygın aşılama sonrası ensefalomiyelit) özel adını alır.
ENFEKTİF SONRASI ADEM
Post-enfeksiyöz ADEM, hastaların %50 ila 75'ini, dolayısıyla klinik vakaların çoğunu etkiler.
ADEM'in olası tetikleyicileri olarak kabul edilen virüsler şunları içerir: influenza virüsü, Enterovirüs, kızamık virüsü, suçiçeği virüsü, kabakulak virüsü, kızamıkçık virüsü, Epstein Barr virüsü, Sitomegalovirüs, Herpes simpleks virüsü, Hepatit A virüsü ve Coxsackievirus.
Enfeksiyon sonrası bakteriyel ADEM'e gelince, potansiyel olarak buna neden olabilecek bakteriler şunlardır: Mikoplazma pnömonisi, beta hemolitik streptokok, cinsin bakterileri leptospira Ve Borrelia burgdorferi (Lyme hastalığından sorumlu bakteri).
AŞI SONRASI ADEM
Aşılama sonrası ADEM sadece birkaç hastayı etkiler; bu nedenle çok nadirdir.
ADEM'in bu özel formunun elde edilebileceği aşılar arasında şunlar öne çıkıyor:
- Semple tipi kuduza karşı aşı (yani kuduza karşı) artık kullanılmamaktadır;
- Hepatit B, boğmaca, difteri, kabakulak, kızamık, kızamıkçık, pnömokok pnömonisi, su çiçeği, Japon ensefaliti ve çocuk felci için aşılar.
Yanlış yorumlamalardan kaçınmak için, yukarıda belirtilen aşıların ADEM'in ortaya çıkmasında sadece çok nadir durumlarda rol oynadığını vurgulamak gerekir; ADEM korkusuyla bundan vazgeçmek, ilgili kişiyi sağlık ve yaşam için kesinlikle daha yüksek risklere maruz bırakır.
PATOLOJİK ANATOMİ
ADEM'li hastaların merkezi sinir sistemi organlarının gözlemlenmesinden, inflamatuar lezyonların esas olarak hem serebral hemisferlerin, beyincik, beyin sapı ve omuriliğin subkortikal ve merkezi beyaz cevherini etkilediği ortaya çıktı.
Belirtiler, belirtiler ve komplikasyonlar
Tipik olarak, enfeksiyon sonrası ADEM'in tipik semptomları, enfeksiyonu tetikleyen 1-3 hafta sonra ortaya çıkar ve şunlardan oluşur:
- Ateş;
- Mide bulantısı;
- öğürdü;
- Bilinç bulanıklığı, konfüzyon;
- Görme sorunları (örneğin: bulanık görme veya çift görme);
- uyuşukluk;
- Kollarda ve/veya bacaklarda güçsüzlük;
- Düşme eğilimi
- yutma güçlüğü
- Konvülsiyonlar.
Aşılama sonrası ADEM'in klasik semptomlarına gelince, bunlar rahatsız edici aşılamadan 1 ila 3 ay sonra ortaya çıkar ve şunlardan oluşur:
- Mide bulantısı;
- öğürdü;
- Görme güçlükleri (örneğin: bulanık görme veya çift görme);
- Bilinç bulanıklığı, konfüzyon;
- uyuşukluk;
- Kollarda ve/veya bacaklarda güçsüzlük;
- yutma güçlüğü
- Düşme eğilimi
- Konvülsiyonlar.
ADEM'İN DİĞER BELİRTİLERİ
Yukarıdaki semptomlara ek olarak, ADEM şunlardan sorumlu olabilir: hemiparezi, paraparezi ve kraniyal sinir felci.
KOMPLİKASYONLAR
En ileri aşamalarda ve yeterli tıbbi müdahale olmaksızın ADEM komaya neden olabilir.
Teşhis
ADEM'in doğru teşhisine ulaşmak için aşağıdakiler gereklidir:
- Fizik muayene;
- Anamnez Sağlayabileceği bilgiler, bir ADEM'in enfeksiyon sonrası mı yoksa aşı sonrası mı olduğunu anlamak için gereklidir;
- Beynin manyetik rezonansı Beyaz maddeyi etkileyen inflamatuar süreçlerin sonuçlarını görmeyi sağlar;
- Beyin omurilik sıvısının sonuç analizi ile lomber ponksiyon. Bu test, ADEM'i semptomları büyük ölçüde örtüşen daha bilinen ve yaygın multipl sklerozdan ayırt etmeyi sağlar.
terapi
ADEM için tedavilerin mevcudiyeti çok sınırlıdır, çünkü şimdiye kadar yeterli tedavileri ve yeni tedavi edici ilaçları bulmaya yönelik yatırımlar her zaman çok sınırlı olmuştur.
Şu anda, ADEM hastaları için mevcut olan tedaviler şunlardan oluşmaktadır: kortikosteroidlere dayalı bir ilaç tedavisi, immünosupresanlara ve antikanser ilaçlara dayalı ikinci bir ilaç tedavisi ve son olarak plazmaferez.
KORTİKOSTEROİD BAZLI TEDAVİ
Kortikosteroidler güçlü anti-inflamatuarlardır, yani inflamasyon süreçlerine karşı etkili olan ilaçlardır.
Uzun süreli veya dikkatsiz kullanımları insan organizmasının sağlığı üzerinde ciddi etkilere neden olabilir ve örneğin osteoporoz, diyabet, katarakt veya obezitenin başlamasına yol açabilir.
ADEM varlığında kortikosteroid kullanımı ilk basamak tedavidir.
Başlangıçta söz konusu terapi intravenöz olarak gerçekleştirilir ve yüksek farmakolojik dozlar içerir; Bu aşamada en çok kullanılan kortikosteroidler arasında metilprednizolon ve deksametazon bildirilmiştir.
Daha sonra 3-6 hafta sonra ilaç uygulaması oral hale gelir ve düşük dozlarda prednizolon içerir.
Bazı istatistiksel araştırmalara göre, metilprednizolon kullanan hastalar, deksametazon kullanan hastalara kıyasla daha fazla fayda elde edecektir.
kortikosteroidler
- Yüksek dozlarda intravenöz metilprednizolon ve deksametazon;
- Prednizolon, düşük dozlarda ağız yoluyla.
immünosupresanlar
- intravenöz immünoglobulinler
antikanser ilaçları
- İntravenöz Mitoksantron;
- Siklofosfamid.
plazma değişimi
Enflamatuar durumdan sorumlu bağışıklık hücrelerinin bir kısmının çıkarılmasını sağlar.
prognoz
Çeşitli tıbbi araştırmalara göre, ADEM durumunda prognoz:
- Çoğu durumda (hatta hastaların %70'inden fazlası), tam veya yarı tamamlanmış olabilen nörolojik fonksiyonların iyileşmesi ile uygundur. Yarı-tamamlanmış" ile, motor (örneğin: ataksi veya hemiparezi) ve / veya bilişsel (örneğin: kısa süreli amnezi veya dikkat kaybı) bazı engellerin kaldığı anlamına gelir;
- Ölüm oranına eşdeğer olan en az %5 için son derece elverişsizdir.
ADEM vakasında olumsuz prognozun büyük ölçüde kortikosteroid tedavisi eksikliğine bağlı olduğu bir gerçektir.
Son olarak, ADEM'li çocukların yetişkinlerden daha olumlu bir prognoza sahip olma umutlarının daha fazla olduğu belirtilmelidir.
