Şekil: pulmoner fibrozun temsili; sol akciğerde skar dokusunun (yeşilimsi) varlığına dikkat edin. Siteden: lungandyou.com
Pulmoner fibrozisin iki formu vardır: kesin bir tetikleyicinin henüz bulunamadığı idiyopatik form ve bunun yerine birkaç belirleyici faktörün tanımlandığı ikincil form.
Pulmoner fibrozisin tipik semptomları hırıltı, kuru öksürük, kilo kaybı ve yorgunluk hissidir.
Teşhis, birkaç inceleme ve testten oluşan oldukça uzun bir süreç gerektirir.
Ne yazık ki, pulmoner fibrozdan kurtulmak imkansızdır. Şu anda mevcut olan tek tedavi, semptomları hafifletmeye ve hastaların yaşam kalitesini iyileştirmeye hizmet ediyor.
Bu nedenle fibrozdan etkilenen bir akciğer, çok elastik olmayan, sert olmayan ve alveolleri "ezerek" normal nefes almayı engelleyen geri çekilen yaralarla kaplı bir akciğerdir.
Alveoller nelerdir?
Alveoller, kan ile atmosfer arasında gaz alışverişinin gerçekleştiği akciğerlerdeki küçük boşluklardır.İçlerinde, aslında kan, solunan havada bulunan oksijenle zenginleştirilir ve püskürtüldükten sonra dokular tarafından atılan karbondioksitten "serbest bırakılır".
, ikincil pulmoner fibrozun ikincisinde.İDİYOPATİK AKCİĞER FİBROZİSİ
Tıpta, tanımlanabilir bir neden olmadan ortaya çıkan bir hastalığa idiyopatik denir.
Araştırmacılar, idiyopatik pulmoner fibrozisin nedenleriyle ilgili çeşitli teoriler önerdiler, ancak bunların hiçbiri şu ana kadar yeterli bilimsel kanıtla kanıtlanmadı.
İlgili soruşturmaların çoğu:
- Sigara içmek.
- Epstein-Barr virüsünün veya hepatit C virüsünün neden olduğu belirli viral enfeksiyonlar.
- Kömür tozları ve metal tozları.
- Mutasyona uğramış genin sözde sürfaktan proteini C (N.B: sürfaktan, akciğerlerin düzgün çalışması için temel bir maddedir) iletilmesiyle bağlantılı genetik / kalıtsal yapıdaki faktörler.
İKİNCİ AKCİĞER FİBROZİSİ
Tıpta, bir hastalık, patolojik veya patolojik olmayan belirli bir durumun ortaya çıkmasından sonra ortaya çıktığında ikincil terimle karşılaştırılır.
Sekonder pulmoner fibroz aşağıdakilerden dolayı ortaya çıkabilir:
- İşyerinde toksik maddelere uzun süre maruz kalma. Akciğer sağlığına zarar verme: asbest lifleri (plevral mezotelyoma ve akciğer kanseri gibi tümörlere de neden olur); kumlama makinelerinden çıkan taş, mermer ve ahşap tozu; bazı hayvanların ve bazı kuşların dışkısı; depolanmış tahıl ve unlardan üretilen tozlar; son olarak, silikon tozları.
- Antikanser radyoterapi döngüleri. Meme ve akciğer kanserleri için uygulanan radyasyon tedavisinin özellikle çok uzun sürmesi ve yayılan iyonize radyasyon miktarının yüksek olması durumunda yan etkileri olabilir. Radyoterapinin sonuçları, antikanser tedavisinden aylar veya yıllar sonra bile ortaya çıkabilir.
- Kanseri (kemoterapi), kalp problemlerini ve bakteriyel enfeksiyonları (antibiyotikler) tedavi etmek için kullanılan ilaçlar. Akciğerler için tehlikeli olan kemoterapi ilaçları arasında metotreksat, siklofosfamid ve busulfan rapor edilmektedir.
Kalp sorunları için ilaçlar arasında amiodaron (bir antiaritmik) ve propranolol (bir antihipertansif ve antiaritmik) bulunur.
Son olarak, antibiyotikler arasında nitrofurantoin, bleomisin ve sülfasalazin potansiyel olarak zararlıdır. - Bulaşıcı veya otoimmün hastalıklar. Pulmoner fibroz ile ilişkili bulaşıcı hastalıklar tüberküloz ve pnömonidir (hem bakteriyel hem de viral). Suçlu otoimmün hastalıklar ise sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, sarkoidoz, Wegener granülomatozu ve sklerodermadır.
RİSK FAKTÖRLERİ
Bazı istatistiksel araştırmalara göre, pulmoner fibrozis şu kişilerde daha sık görülmektedir: yaşlılar; ağır sigara içenler; çiftliklerde, madenlerde, marangozluk veya metalurji fabrikalarında çalışanlar; akciğer veya meme kanseri için radyasyon tedavisi görmüş olanlar; kemoterapi ilaçları kullananlar; ve son olarak, ailesinde pulmoner fibroz öyküsü olan bireyler.
EPİDEMİYOLOJİ
Pulmoner fibroz, tüm dünyaya yayılmış bir hastalıktır: herhangi bir etnik kökene sahip erkek ve kadınları etkileyebilir.
İdiyopatik formunun "yıllık 100.000 kişide 6-16 vaka insidansı" var gibi görünüyor. İkincil formu ise, ne kadar insanın maruz kaldığına bağlı olduğundan, ülkeden ülkeye son derece değişken bir insidansa sahiptir. tetikleyen nedenler.
Her iki form için de en çok etkilenen bireyler 50 ile 70 yaş arasındakilerdir, ancak hastalığın her yaşta ortaya çıkabileceğini söylemek gerekir.
Pulmoner fibrozis erkek ve kadın ayrımı yapmaz; aslında, her iki cinsiyeti de çok benzer bir sıklıkta etkiler.
Tipik olarak pulmoner fibroz ile ilişkili belirti ve semptomlar şunlardır:
- Dispne veya nefes almada zorluk
- Kuru öksürük
- Yorgunluk ve güçsüzlük duyguları
- Nedensiz kilo kaybı
- Göğüs ağrısı
- Kas ve eklem ağrıları
Bu belirtilerin şiddeti kişiden kişiye değişir: bazı kişilerde semptomlar hemen çok belirgindir, diğerlerinde başlangıçta orta düzeydedir ve birkaç ay/yıl içinde giderek kötüleşir.
Pulmoner fibrozisin evrimi, tetikleyici nedenlere bağlı gibi görünmektedir.
KOMPLİKASYONLAR
Uzun süreli bir pulmoner fibroz durumu, pulmoner hipertansiyon, kor pulmonale, solunum yetmezliği ve akciğer kanseri gibi ciddi komplikasyonların başlamasına neden olabilir.
Komplikasyonlar hakkında daha fazla bilgi edinin
Pulmoner hipertansiyon, oksijenlenecek kanı akciğerlere taşıyan arteriyel damarların içindeki basıncın artmasıdır.Pulmoner fibrozis varlığında bu basınç artışı skar dokusunun alveol ve alveolar kılcal damarlara uyguladığı basıya bağlıdır. kan ile atmosfer arasında karbondioksit-oksijen alışverişi gerçekleşir, bu sıkıştırma kanın serbest akışını engeller ve engeller. Pulmoner hipertansiyon, zamanla kötüleşme eğilimi gösteren ve ölüme yol açabilen ciddi bir sorundur.
Pulmoner kalp, pulmoner hipertansiyon tarafından tetiklenen ve kalbin sağ ventrikülünün genişlemesi ile karakterize edilen çok ciddi bir kalp hastalığıdır (NB: sağ ventrikül, akciğerlere yönlendirilen atardamarlara kan pompalayan kalbin kasılma boşluğudur, yani arter pulmoner hastalıkları) Görünüşü dispnenin kötüleşmesini belirler.
Solunum yetmezliği genellikle şiddetli pulmoner fibrozisin nihai sonucudur.Şiddetli nefes darlığına ve dolaşımdaki kanın yetersiz oksijenlenmesine (şiddetli hipoksemi) neden olur.Akciğerler, bu durumlarda aşırı derecede sertleşir ve çok sayıda geri çekilen yara izi ile kaplanır.
Son olarak, akciğer kanseri, pulmoner fibroz hastaları arasında ortaya çıkabilecek en yaygın neoplazmalardan biridir.
HEDEF İNCELEME
Fizik muayene sırasında doktor hastayı ziyaret eder, ikincisinden hissedilen şikayetler hakkında bilgi toplar ve fonendoskop ile göğsü dinler.
GÖRÜNTÜ TEŞHİSLERİ
Pulmoner fibroz durumunda en uygun tanısal görüntüleme testleri göğüs röntgeni, BT taramaları ve ekokardiyografidir.
Şekil: Sağlıklı (solda) ve fibrozdan etkilenen (sağda) akciğerlerin röntgen görüntülerinin karşılaştırması
Göğüs röntgeni (veya göğüs röntgeni) ve BT taraması (veya Bilgisayarlı Aksiyel Tomografi), göğsün ana anatomik yapılarının görüntülenmesine izin verir: bu nedenle kalp, akciğerler, ana kan damarları, kaburgaların çoğu ve bir vertebral kolonun bir kısmı. Ancak ikincisi, birincisinden daha kesindir, çünkü akciğerde bulunan skar dokusunun boyutunu daha net gösterir.
Ekokardiyogram, kalbin sağlık durumunu ve kalp herhangi bir anatomik anomaliden (örneğin kor pulmonale) etkilenip etkilenmediğini değerlendirmek için kullanılır.
Dikkat: Göğüs radyografisi ve BT taraması, hastayı sağlığa zararlı belirli bir dozda iyonlaştırıcı radyasyona (X-ışınları) maruz bırakır.
AKCİĞERLERİN İŞLEVSELLİĞİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ İÇİN TEST
Akciğerlerin nasıl çalıştığını değerlendiren testler şunlardır: spirometri, oksimetri ve stres testi.
Spirometri. Hızlı, pratik ve ağrısız spirometri, akciğerlerin inspiratuar ve ekspiratuar kapasitesini ve akciğerlerden geçen hava yollarının açıklığını (yani açıklığını) kaydeder.
Oksimetre. Spirometri kadar basit ve anlaşılır, kandaki oksijen doygunluğunu ölçer. Oksimetre adı verilen ve parmağa veya kulak memesine uygulanan bir aletle gerçekleştirilir (her iki durumda da bunlar oldukça damarlı alanlardır, bu nedenle özellikle amaca uygundur).
Stres testi. Hasta az ya da çok yoğun bir fiziksel aktivite gerçekleştirirken hastanın kalp ritminin, kan basıncının ve solunumunun nasıl değiştiğinin değerlendirilmesinden oluşur.
AKCİĞER BİYOPSİSİ
Akciğer biyopsisi, hastadan gelen küçük bir akciğer dokusu örneğinin laboratuvarda alınması ve analiz edilmesinden oluşur.Örnekleme şu şekilde yapılabilir:
- Bronkoskopi. Bronkoskopi sırasında doktorlar, burun veya ağızdan sokulan bir alet olan bronkoskop ile akciğer dokusunu toplarlar. Bronkoskop, temel olarak, akciğer boşluklarının içinde oryantasyon için bir fiber optik kamera ile donatılmış çok ince, oldukça esnek bir tüptür.
Bronkoskopun geçişi, geçilen hava yollarını tahriş edebilir; ayrıca çıkarılan doku miktarları tanı için yeterli olmayabilir. - Bronkoalveolar lavaj. Bronkoalveolar lavaj sırasında, doktor her zaman bir bronkoskop kullanır, ancak önceki prosedürün aksine, birkaç dakika sonra derhal emilen akciğerlere salin solüsyonu enjekte eder. Bu işlem, her zaman yeterli olmamakla birlikte, tek başına bronkoskopiden daha büyük bir hücre örneği almanızı sağlar.
- Cerrahi müdahale. Akciğer örneği almak için yapılan ameliyat genel anestezi gerektirir ve yanlarda iki veya üç insizyon yapılmasını içerir.Bu mikro açıklıklar aracılığıyla, cerrah bir kamera (harici bir monitöre bağlı ve "yönlendirme için gerekli)" ve numune almak için gerekli araçları sunar. .
Bu tür bir ameliyat çok kanlı ve tehlikelidir, ancak teşhis açısından bakıldığında en yararlı bilgiyi garanti eden prosedürdür.
Skar dokusu kalıcı olduğundan ve oluşumu neredeyse durdurulamaz olduğundan, skar fibrozu tedavi edilemez ve geri dönüşü olmayan bir hastalıktır. Ancak bazı ilaçlar, oksijen tedavisi ve solunum rehabilitasyonu sayesinde semptomları hafifletmek ve ilerlemesini yavaşlatmak, böylece hastanın yaşam kalitesini de iyileştirmek mümkündür.
Sonucu belirsiz çok hassas bir ameliyat olan akciğer nakli hipotezi, yalnızca aşırı durumlarda ve yukarıda belirtilen tedavilerin tamamen etkisiz olduğu kanıtlandığında dikkate alınır.
FARMAKOLOJİK TEDAVİ
Pulmoner fibrozlu (hem idiyopatik hem de ikincil) birçok hasta kortikosteroidler ve immünosupresanlar ile tedavi edilir, çünkü bunlar semptomlar ve hastalığın ilerlemesi üzerinde herhangi bir etkisi olduğu test edilen tek ilaçlardır.
Kortikosteroidler, uzun süre ve yüksek dozlarda alındığında ciddi yan etkilere (osteoporoz, diyabet, katarakt, hipertansiyon, obezite, vb.) yol açabilen güçlü anti-inflamatuarlardır.
Öte yandan immünosupresanlar, vücudun bağışıklık savunmasını azalttığı için özellikle otoimmün bir hastalığın varlığında belirtilen ilaçlardır.
Pulmoner fibroz durumunda belirtilen ilaçlar
kortikosteroidler
immünosupresanlar
prednizon
metotreksat
siklofosfamid
Azatiyoprin
penisilamin
siklosporin
OKSİJEN TERAPİSİ
Oksijen tedavisi, oksijenin özel tıbbi aletlerle (bazıları da taşınabilir) verilmesidir.Bu müdahale, kanda dolaşan oksijen miktarını artırma ihtiyacı olduğunda gereklidir.
Pulmoner fibroz durumunda, oksijen tedavisi aşağıdaki gibi çeşitli faydalar sunar:
- Nefes almayı kolaylaştırır
- Hipoksemi olasılığını azaltır (kandaki düşük oksijen seviyeleri)
- Kalbin sağ bölmesindeki kan basıncını düşürür (pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonale gibi komplikasyonları önler).
- Gece uykusunu iyileştirir, dolayısıyla yaşam kalitesini de artırır.
Dikkat: oksijen tedavisi semptomları iyileştirir, ancak ne yazık ki akciğer içinde skar dokusu oluşumunu yavaşlatmaz.
SOLUNUM REHABİLİTASYONU
Solunum rehabilitasyonu, hastanın çabalara karşı toleransı artırmak ve dispnenin şiddetini azaltmak için bir dizi motor egzersizi (egzersiz bisikleti, merdiven çıkma, yürüme vb.)
Oksijen tedavisi gibi bu tedavi de semptomları hafifletir ancak hastalığın ilerlemesini durdurmaz.
AKCİĞER NAKLİ
Akciğer nakli, hastalıklı akciğerin uyumlu bir donörden alınan sağlıklı bir akciğerle değiştirilmesi işlemidir. Önemli invazivlik ve ameliyatın başarısız olma olasılığının (organ reddi) adilden fazla olduğu göz önüne alındığında, akciğer transplantasyonu yalnızca aşırı durumlarda ve yukarıda belirtilen diğer tüm çözümlerin herhangi bir fayda sağlamadığı durumlarda uygulanan bir ameliyattır.
YAŞAM TARZI İLE İLGİLİ BAZI İPUÇLARI
Pulmoner fibrozlu hastalar için doktorlar şunları önermektedir:
- Sigarayı bırakmak: Sigara içimi ile pulmoner fibroz arasında kesin bir bağlantı henüz bilimsel olarak gösterilememiş olsa da, tütün akciğerlerin işlevselliğini azaltır ve diğer birçok akciğer hastalığının (akciğer kanseri gibi) nedenidir.
- Pasif içicilikten kaçının: çünkü aktif sigara içmek kadar zararlıdır.
- Dengeli bir diyet planlamak için bir diyetisyenle iletişime geçin. Pulmoner fibrozdan muzdarip hastalar, aslında, solunum problemleri nedeniyle düzgün beslenmekte zorlandıkları için vücut ağırlığında bir azalmaya maruz kalırlar.
- Grip (grip aşısı) ve zatürree (pnömokok aşısı) aşısı olun, çünkü bunlar semptomları daha da kötüleştirebilecek iki solunum yolu enfeksiyonudur.
