Siyam ikizleri

genellik

Siyam ikizleri veya yapışık ikizler, fiziksel olarak birleşmiş olarak doğan, genellikle bir veya daha fazla organı paylaşan bir çift homozigot (dolayısıyla özdeş) ikizlerdir.

İki Siyam ikizinin doğumuna yol açan süreç, normal homozigot ikizlerin doğumunu karakterize eden sürece çok benzer: basitleştirmek, döllenmiş yumurta hücresinin (zigot) iki yarıya bölünmesine bağlıdır; Siyam durumunda bu bölünme eksiktir.
Siyam ikizleri anatomik birleşme yöntemlerine göre sınıflandırılır.Bazı eklemler hayati organları içerir ve bu iki bireyin ana ölüm nedenlerinden birini temsil eder.
Yapışık ikizlerin çoğu zaten ölü doğar veya doğumdan birkaç saat sonra ölür. Birlikteliği birkaç anatomik yapıyla sınırlı olan ve hayatta kalan çiftlerin ayrılmaları için ameliyat yapılabilir.

Homozigot ve Heterozigot İkizler

İkizler, bu özel durumda çoğul gebelik olarak tanımlanan "tek gebelikten" doğan bireylerdir.
İki ana ikiz kategorisi vardır:

• Monoovüler olarak da adlandırılan homozigot ikizler.
• Biyovular olarak da adlandırılan heterozigot ikizler.

Şekil: Homozigoz ikizler ve heterozigot ikizler anlayışı. Görülebileceği gibi, iki heterozigot ikiz, çok sayıda sperm tarafından döllenmiş iki yumurtadan türer; ortaya çıkan zigotlar iki tanedir ve tekil gebeliklerin modalitelerine göre gelişir. Bu, heterozigot ikizlerin neden birbirinden çok farklı olabileceğini açıklar. Siteden: en.wikipedia.org

Çoğul gebelikler, vakaların %65-75'inde heterozigot ikizlerin, kalan %25-35'inde ise homozigot ikizlerin doğumu ile sonlanır.

HOMOZYGOT kol düğmeleri

Homozigot ikizler, gelişiminin erken bir aşamasında (tam olarak gebe kalmanın 1. ve 12. günleri arasında), birleşik kalmak yerine iki veya daha fazla eşit ve farklı parçaya bölünen aynı zigottan türerler (NB: zigot hücredir). Döllenme sırasında spermatozoonun yumurta hücresi ile birleşmesi ile oluşan bu hücre hızla çeşitli alt bölümlere ayrılarak morula ve ardından blastosist oluşturur.
Bu nedenle, zigotun bölünmesi, aynı genetik mirasa sahip, aynı cinsiyetten ve neredeyse aynı olan iki veya daha fazla embriyonun (miktar zigotun bölündüğü eşit parçaların sayısına bağlıdır) gelişmesine yol açacaktır. özdeş (somatik özelliklerde bile).
Fiziksel düzeyde ve bazı hastalıkların insidansı ile ilgili herhangi bir farklılık, her bir homozigot ikizin farklı yaşam alışkanlıklarından ve farklı çevresel büyüme koşullarından kaynaklanmaktadır.

Yaşam boyunca iki veya daha fazla homozigot ikizi ne ayırt edebilir?

• Genel olarak sigara ve tütün kullanımı
• Bir tür iş
• Çevre kirliliği
• Güç türü
• Fiziksel aktivite
• Stres

LÜTFEN DİKKAT: bölünmenin meydana geldiği ana göre, monozigotik ikizler belirli özellikler kazanır; aslında zigotun bölünmesi gerçekleşirse:

• Döllenmeden sonraki ilk 3 günde gebelik bikorial ve biniotik olacak yani iki plasenta ve iki farklı amniyotik kese olacaktır;
• döllenmeden sonraki 4. ve 8. günler arasında, fetüslerde sadece bir plasenta, ancak iki amniyotik kese olacaktır;
• 9. ve 12. günler arasında fetüsler de amniyotik keseyi paylaşacaktır.

Siyam ikizleri

Daha nadiren yapışık ikizler olarak adlandırılan siyam ikizleri, vücudun bir bölümünde fiziksel olarak birbirine bağlı olarak doğan bir çift homozigot ikizdir.
Bazen fiziksel birliktelik o kadar derindir ki ikizler bir veya daha fazla organı paylaşır.

NEDEN SIAMESE GEMINI TERİMİ KULLANILIYOR?

Şekil: Siam'dan (şimdi Tayland) gelen ve “Siyam ikizleri” teriminin türetildiği ortak ikizler Chang ve Eng Bunker.

"Siyam ikizleri" teriminin kullanılması, tüm dünyada sirkteki performanslarıyla ünlü Siam'dan (şimdi Tayland) iki yapışık ikiz olan Chang ve Eng Bunker'den kaynaklanmaktadır. Phineas Taylor Barnum'un fotoğrafı..
Alt sternum seviyesinde bir kıkırdak şeridi ve bağlı iki karaciğer ile fiziksel olarak birleşen Chang ve Eng Bunker, 1829'dan başlayarak, onları Amerika'ya getiren belirli bir Robert Hunter'ın sezgisiyle gerçek ünlüler haline geldi. Sirk gösterileri sırasında, o andan itibaren "şimdi çok az kullanılan" yapışık ikizlerin yerini alan bir terim olan "Siyam ikizleri" olarak sunuldular.
Chang ve Eng Bunker daha modern zamanlarda yaşasalardı, ameliyatla birbirlerinden ayrılırlardı ve farklı bir hayat sürebilirlerdi.

EPİDEMİYOLOJİ

Siyam ikizlerinin doğumu çok nadir görülen bir olgudur: bazı tahminlere göre, aslında, her 119.000 doğumda bir gerçekleşir (Not: bu ortalama bir değerdir).
Çoğu durumda (70 ila 80 arasında) yapışık ikizler zaten ölü doğarlar (doğumda ölüm) veya doğumdan kısa bir süre sonra ölürler.Ölüm nedeni ortak organlar ve onların malformasyonları ile ilgilidir.
Siyam ikizleri hala bilinmeyen bir nedenle daha sık dişidir: bazı istatistiksel araştırmalara göre, aslında kadın:erkek oranı 3: 1'e eşit olacaktır.
Dünyada Siyam ikizlerinin doğumunu gözlemlemenin daha olası olduğu bölgeler Latin Amerika (özellikle Brezilya), Asya'nın Güney-Batısı ve Afrika'nın bazı eyaletleridir.

nedenler

Yapışık ikizler neden doğar?
İki teori vardır ve her ikisi de çoklu homozigot gebeliklerde tipik olan zigotun bölünmesine (veya ayrılmasına) odaklanır.

• En eski teoriye göre, Siyam ikizlerinin oluşumuna yol açacak bölüm, zigotun bölünmesinde bir gecikme olacaktır, bu da gebeliğin 12. gününde meydana gelmek yerine daha sonra, genellikle 13. ve 15. günler arasında gerçekleşecektir.
  Bu gecikme, ayrılığın kesin olarak sona ermediği anlamına gelir; bu eksik bölünme nedeniyle, gelecekteki iki embriyo bir noktada fiziksel olarak birleşir.
• En modern teoriye göre (ve şimdi daha da akredite edilmiş), Siyam ikizlerinin oluşumu, daha önce tamamen bölünmüş olan zigotun iki bölümünün yeniden şekillendirilmesinden kaynaklanacaktı.
  Başka bir deyişle, ikinci teoriye göre, ayrılma doğrudur ve homozigot ikizlerin normal zamanlarına göre gerçekleşir (dolayısıyla gebe kaldıktan sonraki 12 gün içinde), ancak daha sonra daha önce bir zigot oluşturan iki parçanın kısmen yeniden düzenlenmesi meydana gelir. .sadece.
  Yeniden yapılanmanın nedenleri hala tamamen bilinmiyor.

1-3 gün, 4-8 gün, 8-12 gün ve 13-15 gün sonra zigot bölünmesi gerçekleştiğinde homozigot ikizlerin nasıl göründüğüne dair ilginç üreme. Tahmin edilebileceği gibi, bu görüntü Siyam ikizlerinin zigotun bölünmesindeki gecikmeden dolayı oluştuğu hipotezini doğru tutuyor.

RİSK FAKTÖRLERİ

Şu anda, Siyam ikizlerinin doğumunu destekleyen faktörler ve koşullar henüz bilinmiyor.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Siyam ikizlerini taşıyan hamile kadınların tipik çoğul gebelikler dışında herhangi bir özel semptom veya bulgusu yoktur (tabloya bakınız).

Çoğul gebeliklerin neden olduğu tipik etkiler:

• Çok hızlı rahim büyümesi
• Tek bir hamilelikten daha yorgun
• Tek bir gebelikte olduğundan daha sık bulantı ve kusma

Siyam fetüsleri koryon, plasenta ve amniyotik keseyi paylaşır. Bununla birlikte, bu özellikler onlara özel değildir: aslında, bazı homozigot Siyam olmayan fetüslerin yukarıda belirtilen ortak yapılara sahip olması mümkündür (bu bağlamda, zigot bölünmesi meydana geldiğinde ne olduğunu gösteren şekle bakınız). 1. - 3. gün, 4.-8. gün, 8.-12. gün ve 13. - 15. gün gebe kalma).

SİYAM İKİZLERİ TÜRLERİ

Yapışık ikizler, fiziksel olarak nasıl bir araya geldiklerine göre sınıflandırılır.
Katılmanın (veya katılmanın) en yaygın yolları şunlardır:

• Torako-omfalopagus birleşimi (veya torako-omfalopagus yapışık ikizler). Toraks ve karnın bir kısmının füzyonu ile karakterize edilen bu kaynatma yöntemi açık ara en yaygın olanıdır (vakaların %28'i). Torako-omfalopagus ikizleri sıklıkla kalbi ve bazen de karaciğeri ve sindirim sisteminin bir kısmını (ince bağırsak ve kolon) paylaşırlar.
• Torakopagus kavşağı (veya torakopagus yapışık ikizler). İki beden göğüs hizasında kaynaşmıştır ve her zaman ortak bir kalbe sahiptir. Bu birleşme, vakaların% 18,5'inde meydana gelir.
• Omfalopagus kavşağı (veya yapışık omfalopagus ikizleri). İki cismin kaynaşması, göbeğe yakın, karın seviyesinde bulunur. Siyam omfalopagus ikizleri karaciğeri, sindirim sisteminin bir bölümünü, diyaframı ve diğer çeşitli karın organlarını paylaşır, ancak kalbi asla paylaşmaz.Omfalopagus birleşimi vakaların %10'unda görülür.
• Parazitik kavşak (veya parazitik yapışık ikizler). İki vücut kesinlikle asimetriktir ve birleşme vücudun herhangi bir yerinde gerçekleşebilir.Bu bağlantı, neredeyse tüm hayati anatomik yapılarla donatılmış daha büyük bir ikiz ve eksik ve diğerine bağımlı daha küçük bir ikiz ile karakterize edilir ( bu terimi açıklar. "parazit"). Parazitik ikizler vakaların %10'unu oluşturur.
• Kraniopagus kavşağı (veya kraniyopagus yapışık ikizler). İki birey yalnızca kafatası düzeyinde birleşir. Vakaların %6'sını etkileyen kraniyopagus bileşkesi arkada (kafatasının oksipital bölgesi), önden (yani alın seviyesinde) veya lateralde olabilir.
  Yüz seviyesinde hiçbir birleşme gözlemlenmemiştir.

Öte yandan, katılmanın daha az yaygın yolları şunlardır:

• Sefalopagus kavşağı (veya yapışık sefalopagus ikizleri). İki bireyin genellikle birbirinin karşısında yer alan iki yüzü olan bir kafası vardır. Ayrıca genellikle üst gövdeye sahiptirler.
  Sefalopagus ikizlerinin serebral malformasyonları yaşamla uyumlu değildir.
• Siphhal (veya siyam siyam ikizleri) birleşimi. İki kişinin yalnızca bir kafası ve bir yüzü var, ancak dört kulağı ve iki gövdesi var.
• Sefalotorakopagus kavşağı (veya yapışık sefalotorakopagus ikizleri). İki birey kafada ve göğüste kaynaşmıştır ve iki yüze veya sadece bir yüze sahip olabilir.
• Xiphagus birleşimi (veya xiphagus ikizleri). İki gövde, alt sternumun ksifoid kıkırdağı seviyesinde birleştirilir. Xiphagous ikizleri genellikle bir karaciğeri paylaşır.
  İkizler Chang ve Eng Bunker, xiphopagus'tu.
• İschiopagus kavşağı (veya ischiopagus ikizleri). İki gövde omurganın pelvik bölgesinde kaynaşmıştır ve genellikle mide-bağırsak yolu, karaciğer, cinsel organlar ve anüs ortaktır.İschiopagus ikizlerinin dört kolu ve iki ila dört bacağı vardır.
• Parapago kavşağı (veya ikiz parapago). İki birey birbirine kalça hizasında birleştirilir. Kavşak tek başına pelvisi veya hatta karın bölgesini içerebilir.
  Bazı parapaghi kol düğmelerinin tek gövdesi, iki kolu ve iki yüzü vardır.

Katılmanın diğer yolları:

• Pygopagus (veya iliopagus) kavşağı
• Rachipagus kavşağı
• bağlaç onfaloischiopago

KOMPLİKASYONLAR

Yapışık ikizler sezaryen doğum gerektirir. Sezaryen ile doğum artık güvenli bir işlemdir, ancak olası riskleri ve olası komplikasyonları ile hala cerrahi bir müdahaledir.
Daha önce de belirtildiği gibi, çoğu durumda Siyam ikizleri ölü doğar (vakaların %40-60'ı) veya doğumdan birkaç gün sonra ölür (vakaların %25-30'u).

Teşhis

Anne rahminde bir çift yapışık ikizin varlığı, hamileliğin ilk üç ayında basit bir ultrasonla kanıtlanabilir.
Bu durumlarda, doktorlar anneye fetüsün "daha yüksek seviyeli ultrason, MRI veya ekokardiyogramı" gibi daha derinlemesine tanı testlerinden geçmesini tavsiye eder; bu araştırmalar eklemin özelliklerini, paylaşımdaki organları ve işlevsellikteki organları daha iyi görselleştirmeyi sağlar. veya kalplerin.

YANLIŞ POZİTİF

Onuncu haftadan önce, tanı testleri yanlış pozitif vererek tıp uzmanlarını yanıltabilir. Yanlış pozitif, enstrümantal testlerin Siyam ikizlerinin varlığını yanlış bir şekilde vurguladığı, ancak gerçekte bunlar birbirine bağlı olmayan normal homozigot ikizler olduğu bir yanlış alarm durumudur.
Sonuçları analiz ederken yanlış değerlendirme, genellikle Siyam ikizlerinin, bazı sağlıklı homozigot ikizler gibi koryon ve amniyotik keseyi paylaşmalarından kaynaklanır.

Tedavi

Siyam ikizleri doğumdan sağ kurtulursa ve birleşme şekilleri buna izin veriyorsa ayırma ameliyatı yapılabilir.
Genel olarak yapışık ikizlerin ayrılması için yapılan cerrahi operasyonlar biraz karmaşıktır ve ikizler hayati organları paylaştığında veya aşırı hassas yerlerde (örneğin baş veya karın) birleştiğinde daha da karmaşık hale gelir.
Son yıllarda, cerrahi önemli ilerleme kaydetti ve bir zamanlar tedavi edilemez olduğu ilan edilen yapışık ikiz vakaları için bile ameliyatın düşünülmesini mümkün kıldı.

MÜDAHALENİN İYİ BAŞARISI NEYE BAĞLIDIR?

Ayırma prosedürünün başarısı şunlara bağlıdır:

• İkizlerin sağlık durumu. İkizler sağlıklıysa (durumlarına rağmen) ayrılık prosedürünün başarılı olma olasılığı daha yüksektir.
• Ortak koltuk. Vücudun bazı bölgeleri diğerlerinden önemli ölçüde daha hassastır. Örneğin, "kafatası seviyesindeki bir birleşmeyi tedavi etmek, ksifoid kıkırdak seviyesindeki bir birleşmeden kesinlikle daha zordur".
• Organlar ve diğer ortak anatomik yapılar. Hayati organları paylaşmanın önemi yukarıda zaten tartışılmıştı.
• Yeniden yapılanma müdahalesinin türü. Ayırma işlemi tamamlandıktan sonra kesilen ve kopuk anatomik yapıların rekonstrüksiyonu için müdahale planlanır. Rekonstrüksiyon ne kadar karmaşıksa, komplikasyon olasılığı o kadar yüksek olur.

Ne yazık ki, bazı durumlarda ayırma işlemleri, mümkün olmakla birlikte, Siyam ikizlerinden birinin veya her ikisinin ölümüyle sona ermektedir.

ÇALIŞMAK İÇİN EN İYİ ZAMAN NE ZAMAN?

Cerrahlara göre ameliyat için en uygun zaman yaşamın 2. ve 4. ayları arasıdır.
Ancak her bir Siyam ikizi çiftinin belirli bir durumu temsil ettiği belirtilmelidir; bu nedenle, optimal müdahale süreleriyle ilgili yukarıda belirtilen gösterge, değişikliklere uğrayabilir.

AYIRMA NE ZAMAN TAVSİYE EDİLMEZ?

Hayatta kalan doğumlara rağmen, bazı Siyam ikizleri çiftleri ayrılmaz. Bu, "uygun bir tıbbi değerlendirmeden sonra, ameliyatın risklerinin yararlarından açıkça daha yüksek olduğu ve bu nedenle ikizlerin birlikte kalma süresinin daha uzun olduğu tespit edildiğinde" olur.

SEZARYLE DOĞUMA İLİŞKİN BİLGİLER

Daha önce de belirtildiği gibi, uteroda yapışık ikiz taşıyan kadınlar, ihtiyati nedenlerle sezaryenle doğum yaparlar.Bu genellikle, beklenen teslimat tarihinden yaklaşık 2-4 hafta önce gerçekleşir.

ANNE İÇİN DİĞER İPUÇLARI

Doktorlar, bir çift Siyam ikizi doğurmayı bekleyen kadınlara, fetal büyümeyi ve birleşmenin özelliklerini ayrıntılı olarak izlemek için sık ultrason muayenelerinden geçmelerini tavsiye ediyor.
İkizlerin birliğinin türü ve derecesi hakkında ne kadar fazla bilgiye sahipseniz, ameliyat hazırlığı o kadar iyi olur (tabii ki iki Siyam ikizi canlı doğar ve doğumdan sonra da hayatta kalırsa).