Bulaşıcı bir hastalık türü olan deli dana, adı prion olan hemen hemen tüm memelilerde ifade edilen normal bir proteinin değiştirilmiş bir formundan kaynaklanıyor gibi görünüyor.
3 ila 5 yıllık tamamen asemptomatik bir kuluçka döneminden sonra deli dana, titreme, miyoklonus, denge ve motor koordinasyon sorunları, anormal yürüyüş, ayağa kalkmada zorluk, davranış değişiklikleri ve hiper-reaktivite gibi semptomlarla kendini göstermeye başlar. uyaranlara.
Deli dana hastalığı, bazı semptomatik tedaviler dışında tedavisi olmayan bir hastalıktır.
Deli dana hastalığı, 1990'ların ortalarında, hasta sığırların etini tükettikten sonra bazı Birleşik Krallık sakinleri eşdeğer bir nörolojik hastalık geliştirdiğinden, insanlar için oldukça ilgi çekici bir durumdur.
Ensefalopatilerin kısa bir hatırlatıcısı
Ensefalopatiler, beynin işlevlerini ve genel olarak sözde zihinsel durumu etkileyen "yapısal bir değişiklik" ile karakterize edilen bir grup inflamatuar olmayan nörolojik hastalığı temsil eder.
Konjenital veya edinilmiş, bir "ensefalopati, kalıcı ve tedavi edilemez bir durum (kalıcı ensefalopati) veya iyileşme için az çok önemli bir marjı olan bir durum (geçici ensefalopati) olabilir.
Bir "ensefalopatiyi" diğerinden ayırt etmek için: nedenler (genellikle hastalığın spesifik adını verir), semptomlar, olası komplikasyonlar, beklenen tedavi ve prognoz.
Genel olarak konuşursak, bir ensefalopatiden muzdarip olanlar, örneğin hafıza açıkları (özellikle amnezi), depresyon, kişilik değişiklikleri, günlük yaşamın basit sorunlarını çözememe, uyuşukluk, miyoklonus ve titreme dahil olmak üzere çok sayıda rahatsızlık geliştirir.
Bulaşıcı Bir Hastalık Olarak Deli İnek
Bulaşabilirliği sayesinde, deli dana "sözde bulaşıcı süngerimsi ensefalopatiler (veya TSE) listesine dahil edilir; bulaşıcı süngerimsi ensefalopatiler, sağlıklı bir öznenin, etkilenen bir öznenin dokularını yutması durumunda gelişebileceği süngerimsi ensefalopatilerdir.
Deli dana gibi bulaşıcı süngerimsi ensefalopatiler: kuru, ölümcül ailesel uykusuzluk, Gerstmann-Sträussler-Scheinker sendromu, Creutzfeldt-Jakob hastalığı, Creutzfeldt-Jakob hastalığının yeni türü, scrapie, ensefalopati kedi süngerimsi ensefalopati, egzotik spongiform ensefalopati, minsefal spongiform ensefalopati ve geyiklerin kronik israf hastalığı.
Bilinen bulaşıcı süngerimsi ensefalopatiler
İnsan oğlu
Deli İnek ve İnsan: bağlantı
Deli dana, 90'lı yılların ortalarında, Birleşik Krallık'ta meydana gelen ve önemsiz olmayan bir BSE salgınına uygun olarak - biraz sonra da görüleceği gibi - "insan için aşırı derecede ilgi çekici bir konuyu temsil ediyor. İnsanların yüzdesi, hasta sığırlara ait etleri tükettikten sonra Creutzfeldt-Jakob hastalığına çok benzeyen nörolojik bir hastalığa yakalandı.
Creutzfeldt-Jakob hastalığına çok benzeyen bu nörolojik hastalık, Creutzfeldt-Jakob hastalığının yukarıda bahsedilen yeni varyantıdır.
Creutzfeldt-Jakob hastalığının yeni çeşidi, deli ineğin insandaki karşılığı olarak kabul edilebilir.
Deli İnek'in küçük bir tarihi
İlk tespit edilen deli dana vakaları 1986 yılına kadar gider; keşif yeri Birleşik Krallık'ta bir sığır çiftliğiydi.
O andan itibaren, Birleşik Krallık'ta bir tür BSE salgını başladı ve 1993'te zirveye ulaşan (zamanın istatistiklerine göre haftada 1000 yeni hasta sığır vakasının olduğu bir dönem) yavaş yavaş koştu. sonraki yıllarda bir dizi hükümet önlemi sayesinde (2015'te kayıtlı sadece 2 deli dana vakası vardı).
Endüstri uzmanlarına göre, "deli dana salgını", Birleşik Krallık sığır çiftliklerinde, sporadik bir BSE formundan etkilenen sığırlardan elde edilen kıyılmış et ve kemikleri içeren hayvansal un bazlı yemlerin kullanılmasıyla başlatıldı (deli dana hastalığı olduğunu unutmayın). bulaşıcı bir hastalıktır).
Ulaşılan etkileyici rakamların ötesinde, Birleşik Krallık'ta meydana gelen deli dana salgını, sadece Avrupa'da değil, aynı zamanda dünya çapında da güçlü bir yankı buldu, başka bir nedenden dolayı: İlk BSE vakalarından birkaç yıl sonra, İngilizlerin göz ardı edilemeyecek bir yüzdesi. vatandaşlar, sığır süngerimsi ensefalopatisinden muzdarip sığırların etinin tüketilmesinin bir sonucu olarak, Creutzfeldt-Jakob hastalığına çok benzeyen yeni bir nörolojik hastalık (yani Creutzfeldt-Jakob hastalığının yeni varyantı) geliştirmeye başladı.
Haziran 2014 tarihli bir istatistiğe göre, "1980'lerin sonundan itibaren Birleşik Krallık'ta başlayan BSE salgınının" etkilerinin bir sonucu olarak 177 kişi Creutzfeldt-Jakob hastalığının yeni varyantı ile hastalandı.
prion, sağlıklı varyantında, sinyal iletimi veya hücre yapışmasından büyük olasılıkla sorumlu olan bir glikoproteindir (kesin rolü hakkında hala şüpheler vardır).
ÇILGIN İNEK NEDENİ OLARAK PRION
Prionun deli dana hastalığının ayaklanmasında rol oynadığı fikri, eşit derecede önemli iki gözlemin sonucudur:
- İlk gözlem: prion proteininin modifiye edilmiş formları BSE'li sığırlarda bulunur. Prion proteininin modifiye edilmiş formları ile, prionun normalden farklı, anormal bir konformasyona sahip olduğu kastedilmektedir.
- İkinci gözlem: değiştirilmiş varyantta, prion bir glikoprotein olarak işlevini kaybeder ve normal prionları (yani sağlıklı varyantta) modifiye edilmiş prionlara dönüştürme yeteneğinin yanı sıra genel olarak beyin ve sinir dokusu için zararlı kılan özellikleri kazanır.
Bu iki önemli gözlemin ışığında, uzmanlar prionu bir tür bulaşıcı ajana benzettiler (yani onu bir virüs veya bakteri ile eşitlediler), ayrıca ona alternatif "geleneksel olmayan bulaşıcı ajan" ve "bulaşıcı parçacık" adları verdi. sadece protein ".
Prionun değiştirilmiş formu, yıkıcı bir zincirleme reaksiyondan sorumludur; Aslında tezahürü, etkilenen denekte mevcut olan normal prionların ilerleyici modifikasyonunu ve beyni birkaç noktada etkiledikten sonra sinir dokusunun ölümüne neden olan ve beyinde gerçek delikler yaratan protein kümelerinin oluşumunu içerir. o (BSE'li sığırların beynini karakterize eden süngerimsi yön, bu deliklerin yaratılmasının sonucudur).
MODİFİYE PRION'UN DİĞER ÖZELLİKLERİ
Prionla ilgili bilimsel çalışmalar şunu göstermiştir:
- Prion ayrıca (en küçük bulaşıcı ajanlar olan) virüslerden daha küçüktür;
- Prion, virüsleri, bakterileri, mantarları veya diğer bilinen mikroorganizmaları yok etmek için kullanılan en klasik prosedürlere karşı inanılmaz derecede dirençlidir. Bu, deli danadan etkilenen sığırlardan et pişirmenin neden mevcut modifiye prionu yok etmediğini açıklıyor.
PRION VE DİĞER HASTALIKLAR
Prionu deli dana hastalığının nedeni olarak görenlere göre, aynı prion, bilinen tüm bulaşıcı süngerimsi ensefalopatilerde de rol oynar; başka bir deyişle, prion aşağıdakilerin ortaya çıkmasından sorumlu olacaktır: Creutzfeldt-Jakob hastalığı, Creutzfeldt-Jakob hastalığının yeni varyantı, kuru, Gerstmann-Sträussler-Scheinker sendromu, "kedi süngerimsi ensefalopati", Vizon süngerimsi ensefalopati vb.
Açıkçası, prionun bilinen diğer bulaşıcı süngerimsi ensefalopatilerde de yer aldığı fikri, deli dana için bildirilenlere benzer bilimsel gözlemlerden kaynaklanmaktadır (hasta hayvanlarda modifiye prion varlığı ve beyne saldırarak hasara neden olabilen modifiye prion).
Patolojide, doktorların modifiye prion ile ilgili olduğuna inandıkları hastalıklara (bulaşıcı süngerimsi ensefalopatiler gibi) prion hastalıkları da denir.
kuluçka süreleri
Deli ineğin kuluçka süreleri uzundur; aslında, hastalığın etken maddesi ile temas eden sığır - modifiye edilmiş prion, eğer durumun nedeni buysa - önümüzdeki 3-5 yıl içinde hastalığı geliştirir.
Bunu biliyor muydun ...
İnsan, kontamine sığır eti yutarak deli dananın insan eşdeğeri ile sözleşme yaptığında, yukarıda belirtilen yutma olayından 10 yıldan fazla bir süre sonra bile nörolojik hastalığı gösterebilir.
En son araştırmalara göre, deli ineğin insan eşdeğerinin ortalama kuluçka süresi 13 yıl olacaktı.
Deli Dananın İnsana Bulaşması
Deli dananın insana bulaşması ancak BSE'li bir sığıra ait etin yenmesi ile gerçekleşebilir.
Bu nedenle deli dana, sağlıklı özne ile hasta özne arasındaki basit yakınlığın bile hastalığın bulaşması için yeterli olduğu soğuk algınlığı veya bulaşıcı bulaşıcı hastalıklar gibi değildir.
Eğlenceli gerçek: BSE'den etkilenen bir ineğin sütü hastalığı bulaştırır mı?
BSE'den etkilenmiş bir ineğin sütünü içmek veya bu sütten yapılan lateksleri yemek, deli dana insan eşdeğerine neden olmak için yeterli değildir.
),
- Kalkmada zorluk
- Belirli uyaranlara karşı hiper-reaktivite
- Davranış değişiklikleri (etkilenen hayvanlar aniden saldırganlaşır veya garip bir şekilde gergin görünür),
ve daha az yaygın veya daha az spesifik bozukluklar, örneğin:
- Sürekli sürtünme veya yalama eğilimi,
- Kilo kaybı,
- Sürekli diş gıcırdatma,
- Tekrarlayan kulak enfeksiyonları e
- Süt üretiminde azalma.
Deli Dana Ölümcül Bir Hastalıktır
Deli dana hastalığı her zaman ölümcül bir hastalıktır.
Etkilenen hayvanlar tipik olarak ölümden önce komaya girer.
BSE'den ölüm, semptomların başlamasından birkaç hafta veya ay sonra meydana gelir.
Deli Dananın İnsanda Semptomları
"İnsan"da, deli dana eşdeğeri (yani Creutzfeldt-Jakob hastalığının yeni varyantı), kuluçka döneminin sonunda şunlardan sorumludur:
- Depresyon, anksiyete, yoksunluk bozuklukları vb. dahil olmak üzere psikiyatrik semptomlar;
- Aşamalı motor koordinasyon kaybı (ataksi);
- Duyusal bozukluklar;
- bunama;
- Miyoklonus (bir kasın veya kas grubunun kısa, istemsiz kasılması).
Creutzfeldt-Jakob hastalığının yeni varyantı, tıpkı deli dana hastalığı ve bilinen diğer bulaşıcı süngerimsi ensefalopatiler gibi, her zaman ölümcül olmuştur; Bu hastalığı geliştiren insanlar genellikle 14 ay içinde ölürler.
ve miyoklonusa karşı sodyum valproat).
