genellik
Adrenal yetmezlik, adrenal bezlerin endokrin aktivitesinin, organizmanın ihtiyaçlarına göre yetersiz kalma noktasına kadar ciddi şekilde tehlikeye girdiği bir durumdur.
Adrenal bezler, böbreklerin üst kısmını kaplayan yağ dokusunda yer alan iki küçük bezdir; üç hormonal sınıfın sentezi için gereklidirler, androjenler (yanında gonadal sentez olduğu için daha az önemlidir), glukokortikoidler (kortizol tarafından yönetilir) ve mineralokortikoidler ("aldosteron tarafından yönetilir").
Belirtiler
Daha fazla bilgi için: Adrenal yetmezlik belirtileri
Adrenal yetmezliğin karakteristik semptomlarını tam olarak belirleyen bu hormonal sınıflardan bir veya daha fazlasının eksikliğidir; bu durum tipik olarak hipoglisemi, dehidratasyon, hipotansiyon, baş dönmesi (özellikle oturma veya yatar pozisyondan aniden kalkarken) kilo kaybı, kafa karışıklığı, halsizlik, mide bulantısı, ishal, ciltte koyulaşma ve aşırı tuzlu gıda ihtiyacı ile kendini gösterir.
Aynı semptomlar, şaşırtıcı bir şekilde birincil adrenal yetmezliğin en yaygın nedeni olmayan Addison hastalığına da tipiktir.
Kadınlarda androjen eksikliği nedeniyle kasık ve koltuk altı kıllarında azalma ve libidoda (cinsel istek) azalma da takdir edilebilir,
Çoğu zaman, adrenal yetmezlik, hastalığın erken tanınmasını çok zorlaştıran soluk ve yavaş yavaş kötüleşen semptomlarla yavaş yavaş ortaya çıkar.
Öte yandan, "adrenal yetmezliğin klinik belirtileri, bir kaza veya ciddi bir enfeksiyon gibi şiddetli stres koşullarında, yeterli tedavinin yokluğunda ölümcül olma noktasına kadar vurgulanır; bu durumlarda söz ediyoruz" Addisonian kriz "veya akut adrenal kriz.
nedenler
Primer Adrenal Yetmezlik
Adrenal yetmezliğin birincil biçimleri, artan ACTH düzeyine rağmen yeterli düzeyde kortizol üretemeyen adrenal bezin içsel hasarından kaynaklanır; bu durumlarda Addison hastalığından bahsediyoruz. Çoğu epizod (%75-80), otoimmün bir temelde (organ hücrelerine yönelik anormal antikorlar) adrenal parankimde geniş hasarla sürdürülür, bu vakalarda hipoadrenalizme sıklıkla otoimmün diğer patojenik hastalıklar eşlik eder; Kronik tiroidit (Hashimoto hastalığı), tip I diabetes mellitus, erken yumurtalık yetmezliği veya cilt problemleri (alopesi ve vitiligo) ile birliktelik sıktır. Enfeksiyöz etiyoloji ve özellikle tüberküloz etiyolojisi, gelişmekte olan ülkelerde daha yüksek insidans ile bugün geçmişe göre daha az öneme sahiptir.Primer adrenal yetmezliğin diğer nedenleri arasında adrenal tümörleri, metastazları ve hemorajileri, adrenal, amiloidoz, hemokromatoz, gelişimsel anomalileri hatırlıyoruz. adrenal bezler ve çeşitli enfeksiyonlar.
İkincil adrenal yetmezlik
Adrenal yetmezliğin ikincil formları, beynin tabanındaki küçük bez seviyesinde lokalize olan ve diğer şeylerin yanı sıra, adrenokortikotropik hormonun (ACTH) salınımı yoluyla adrenal aktiviteyi kontrol etmekten sorumlu olan bir hipofiz probleminden kaynaklanır. Bu hormon, yokluğunda yetersiz olan adrenal aktivite için, organın hipotrofisine neden olacak kadar güçlü bir uyarıcı görevi görür.Adrenal yetmezliğin sekonder formları, Addison hastalığı vakalarından çok daha yaygındır; genellikle geçicidirler, Uzun süreli kortizon tedavisinin aniden kesilmesi veya ACTH salgılayan tümörlerin cerrahi olarak çıkarılması nedeniyle.
Daha nadiren, ikincil adrenal yetmezlik, hipofiz tümörleri, onları yenmek için uygulanan radyasyon tedavisi, bezin cerrahi olarak çıkarılması veya hemorajik veya enfeksiyöz süreçleri ile bağlantılıdır.
Birincil formlara kıyasla temel semptomatolojik fark, ACTH seviyelerinin normalden düşük olması nedeniyle cildin kahverengileşmemesidir.Ayrıca, mineral aktif hormonların (aldosteron) üretimi korunduğu için klinik semptomlar genellikle daha nüanslıdır; ancak, diğer hipofiz hormonlarının eksikliğinden kaynaklanan ek rahatsızlıklar, adet değişiklikleri, kısırlık, iktidarsızlık, ergenlik gecikmesi ve çocuklarda gelişme geriliği ile birlikte bulunabilir.
Üçüncül Adrenal Yetmezlik
Son olarak, adrenal yetmezliğin nadir üçüncül formları da tanınabilir; bu durumda sorun, yeterli CRH hormonu salgılamayan (normal koşullarda hipofizi ACTH salgılaması için uyarır, şekle bakınız) hipotalamusta lokalizedir.
Teşhis
Adrenal yetmezlik tanısı, hormon düzeylerini (kortizol, aldosteron, ACTH ve renin) ve aynı zamanda sodyum ve potasyum gibi mineralleri (aldosteron, birincisinin yeniden emilimini ve ikincisinin atılımını destekler) değerlendirmeyi amaçlayan kan ve idrar testlerine dayanır. ).
Adrenal bezlerin ve hipotalamus-hipofiz bölgesinin anatomisini araştırmak için BT ve manyetik rezonans görüntüleme yapılabilir.
Bakım ve Tedavi
Ayrıca bakınız: Adrenal Yetmezlik İlaçları
Adrenal yetmezliğin tedavisi bir ikamedir ve bu nedenle adrenal bez tarafından üretilen hormonların sentetik formlarının uygulanmasına dayanır.Tedavinin amacı, hormon eksikliği semptomlarını aşırılıklara neden olmadan ortadan kaldırmak ve aynı zamanda bir dengeyi korumaktır. hastayı Addison krizinden korur.
İlkel formlarda (Addison hastalığı) hem glukoaktif hem de mineralaktif ilaçların uygulanması gereklidir; ACTH eksikliği aldosteron sentezini etkilemediğinden (bunun yerine renin-anjiyotensin sistemi tarafından kontrol edilir) ikincisi ikincil ve üçüncül formlarda kullanılmaz. Tedavinin hasta tarafından asla kendi kendine askıya alınmaması ve stresli olaylarda (hastalık, ameliyat vb.) Yönetim.
Tedavi çoğu durumda ömür boyu sürer. Yeterli tedavi ve birkaç küçük önlemle, adrenal yetmezliği olan kişiler normal olarak aktif bir yaşam sürdürebilir ve sağlıklı nüfusla aynı yaşam beklentisine sahip olabilir.
Bununla birlikte, adrenal yetmezliğin bazı biçimleri tedavi edilebilir bir neden olarak kabul edilir: örneğin tüberküloz ve diğer enfeksiyonlar spesifik olarak tedavi edilebilir; benzer şekilde böbrek üstü bezi yeterince kan almıyorsa veya tam tersine kanama yeriyse.
Son olarak, akut adrenal kriz (addisonin krizi) epizodlarında hidrokortizon, glukoz ve salinin hızlı intravenöz uygulaması gerekir.
