Tanım
Tipik olarak kalıtsal olan hemokromatoz, demirin vücudun dokularında aşırı biriktiği bir patolojiyi tanımlar: oldukça ciddi bir hastalıktan bahsediyoruz, çünkü demir, çeşitli organlarda birikerek, özellikle karaciğerde ciddi hasara neden olabilir. pankreas ve eklem. Çoğu zaman genetik olarak bulaşan bir hastalık olduğundan hemokromatozis kesin olarak tedavi edilemez, ancak bazı ilaçlar ve bazı diyet-davranış kuralları semptomları azaltabilir.
nedenler
Hemokromatozun kalıtsal varyantının en sık görüleni olduğu tahmin edilmektedir: bu durumda tetikleyici neden, gıda ile emilen demir miktarının düzenlenmesinde yer alan bir genin değişmesidir. Diğer durumlarda, abartılı demir birikimi, sideroblastik anemi, alkolik karaciğer hastalığı, diyetle C vitamini ve demirin kötüye kullanılması, talasemi gibi patolojiler tarafından desteklenebilir.
- Risk faktörleri: erkek, 50 yaş üstü
Sağlıklı bir birey tarafından emilen normal demir dozu: 1-2 g/gün
Hemokromatoz durumunda emilen demir dozu: 4-6 g / gün → vücuttaki demir birikimleri 20-30 grama kadar ulaşır
Belirtiler
Geçmişte, hemokromatoz, bu hastalıktan etkilenen bir kişinin cildinin aldığı bronz renge atıfta bulunarak "bronz diyabeti" olarak tanımlanırdı: derinin kromatik değişimi, hemokromatozun başladığı ilk semptomlardan biridir; diğer karakteristik belirtiler eklenir: eklem ağrısı, hepatomegali, hipogonadizm, uyuşukluk, yorgunluk.
- Komplikasyonlar: karaciğer kanseri, siroz, diabetes mellitus, fibroz
Hemokromatoz - Hemokromatoz Tedavi İlaçları ile ilgili bilgiler, sağlık çalışanı ile hasta arasındaki doğrudan ilişkinin yerini alması amaçlanmamıştır.Hemokromatoz - Hemokromatoz Tedavi İlaçlarını almadan önce mutlaka doktorunuza ve/veya uzmanınıza danışınız.
İlaçlar
"Hemokromatoz", ne yazık ki, hastalık her zaman erken teşhis edilmese bile, zamanında tedavi edilmelidir; semptomların başlangıcı ve ortaya çıkma yoğunluğu oldukça kademelidir ve vücut tarafından emilen fazla demir miktarından büyük ölçüde etkilenir. Bu sözlere göre, demir fazlasının -hemokromatoz dejenere olmadan önce- alınmasının, hastalığın komplikasyonlarından kaçmak için ne kadar vazgeçilmez olduğu anlaşılabilir.
Bu nedenle, hemokromatozun genetik formunda bile tercih edilen tedavi, fazla demirin uzaklaştırılmasıdır: flebotomi adı verilen bu prosedür, normal plazma seviyesini eski haline getirmek için düzenli kan alınmasından (kan bağışına benzer şekilde) oluşur. demir Alınan kanın yaklaşık bir miktarını bildirmek mümkün değildir: bu element hastanın yaşına, kandaki demir konsantrasyonuna ve hastanın genel sağlığına bağlıdır.
Doğrulanmış hemokromatoz durumunda hastaya doğru beslenme yaklaşımı da öğretilmelidir: bu nedenle kırmızı et, sakatat ve kabuklular gibi demirin bol olduğu tüm yiyeceklerden kaçınılmalıdır. ekmek, kepekli makarna, sebze vb) fitatlar ve lifler demirin bağırsak emilimini azalttığı için hemokromatoz bağlamında bol miktarda tüketilmelidir.Alkol tüketimi yasaktır. : Bu diyet kuralına uymak frenlemek için çok önemlidir. karaciğere zarar.
İlaçlara gelince, şelatlayıcı maddelerin uygulanması en uygun olanıdır: şelatlayıcı maddeler, demirin dışkı veya idrar yoluyla vücuttan atılmasını destekler. Şelasyon tedavisi genellikle birlikte askorbik asit uygulaması ile ilişkilidir.
Aşağıdakiler hemokromatozise karşı tedavide en çok kullanılan ilaç sınıfları ve bazı farmakolojik uzmanlık örnekleridir; hastalığın şiddetine göre, hasta için en uygun etken maddeyi ve dozu seçmek doktora kalmıştır. hastanın sağlık durumu ve tedaviye yanıtı:
Hemokromatoz tedavisi için uzun süreli şelasyon tedavisi
- Desferrioksamin (örn. Desferal): demiri kompleksleştirebilen ve idrar yoluyla dışarıya atılmasını kolaylaştıran çok önemli şelatlayıcı ilaç. İlaç, enjeksiyonluk çözelti için bir toz ve çözücü olarak mevcuttur; Çoğu durumda, Desferal tedavisine 10-20 kan transfüzyonu sonrasında başlanır. Doz, doktor tarafından hemokromatozun ciddiyetine ve kandaki demir konsantrasyonuna göre dikkatle belirlenmelidir.Ayrıca idrarla atılan demir miktarının izlenmesi önerilir (dozdan sonra). ilaç) 24 saat boyunca, ilaç verildikten sonraki saat Yaklaşık bir değer olarak, ortalama günlük ilaç dozunun 20 ila 60 mg/kg arasında olduğunu bildirmek mümkündür, ilaç 8-12 saat deri altı infüzyonu ile uygulanır, 3 -7 kez Haftada Desferrioksamin, hemokromatoz tedavisi için tedavide kullanılan tercih edilen ilaçtır.
- Deferasirox (Örn: Exjade): Ülkemizde pazarlanmayan, ağızdan alınması gereken bir başka şelatlayıcı ilaçtır. Suda veya meyve suyunda çözülecek tabletlerde bulunan ilaç, 6 yaşından büyük çocuklar ve hemokromatozdan muzdarip yetişkinler için çok sayıda kan transfüzyonu için endikedir. İlaç genellikle o hasta için Desferrioksamin endike olmadığında reçete edilir. Gösterge olarak, tedaviye günde bir kez (kandaki ferritin konsantrasyonuna ve transfüzyon sırasında kullanılan kan miktarına bağlı olarak) yaklaşık 10-30 mg / kg'lık bir tahmini ilaç dozu ile başlayın; İlacın her gün yaklaşık aynı saatte, yemekten en az 30 dakika önce aç karnına alınması tavsiye edilir. İdame dozu her bir vakada mükemmelleştirilmelidir; genellikle, dozu her 3-6 ayda bir 5-10 mg/kg olarak ayarlayın. Günde 30 mg/kg'ı aşmayınız.
- Deferiprone (örn. Ferriprox): Desferrioksamin'e alternatif olarak (standart şelasyon tedavisini tolere edemeyen hemokromatozlu hastalarda), demir birikimi için endike olan oldukça yeni bir oral şelatlama ilacı olan Deferiprone'un alınması önerilir (özellikle majör şelasyon tedavisi gören hastalarda). talasemi) İlaç 500 mg tabletlerde veya 100 mg / ml'lik bir oral çözelti halinde mevcuttur.Gösterge olarak, dozaj günde 75-100 mg / kg ilacın üç eşit bölünmüş dozda alınmasını önerir.Hemokromatoz tedavisi , 100 mg/kg/gün dozunu aşmayınız.
Şelasyon tedavisi ile ilişkilendirilecek C vitamini ile bütünleştirici tedavi
- C Vitamini (örn. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): "Demir için şelasyon tedavisi gören hastalarda askorbik asit entegrasyonu önemlidir. Fazla demirin neden olduğu düşünülmektedir. Sonuç olarak, bir C vitamini eksikliği (iskorbüte kadar dejenere olur): Bunun açıklaması "demirin C vitaminini oksitlediği hipotezinde yatmaktadır. Hemokromatoz tedavisi için bir şelasyon tedavisi ile birlikte C vitamini takviyesinin arttırılması ve fazla demirin atılımını destekler. Bu nedenle, şelatlayıcı ilacın ilk uygulamasından 28 gün sonra başlamak üzere C vitamini ile ek tedavi yapılması tavsiye edilir. Gösterge olarak, 10 yaşın altındaki çocuklara 50 mg askorbik asit uygulayın; daha büyük çocuklar için dozu iki katına çıkarın. Hemokromatoz tedavisi için şelasyon tedavisi gören yetişkinler için günde 200 mg'a kadar askorbik asit alınabilir.
