FEBURAN - SODYUM FENILBUTIRAT

Pheburane - sodyum fenilbutirat nedir ve ne için kullanılır?

Pheburane, aktif madde sodyum fenilbutirat içeren bir ilaçtır. Üre döngüsü ile ilişkili bozuklukları olan hastaları tedavi etmek için kullanılır.Bu hastalar, normal olarak karaciğerde bulunan bazı enzimlerden yoksun oldukları için vücuttan nitrojen kalıntılarını ortadan kaldıramazlar. Vücutta nitrojen kalıntıları, biriktiğinde özellikle beyin için toksik olan amonyak formunda bulunur.Pheburane, karbamil fosfat sentetaz, ornitin transkarbamilaz veya argininosüksinat sentetaz enzimlerinden bir veya daha fazlasının bulunmadığı hastalarda kullanılır. Aşağıdaki hastalık formlarına sahip hastalarda kullanılabilir:

Yaşamın ilk birkaç ayında bu enzimlerin bir veya daha fazlasının eksikliğini gösteren hastalarda "erken başlangıçlı" hastalık;

Bir aylıktan sonra bu enzimlerin bir veya daha fazlasının kısmi eksikliğini gösteren ve beyin aktivitesini etkileyen yüksek düzeyde amonyak bulunan hastalarda geç başlangıçlı hastalık.

Pheburane hibrit bir ilaçtır. Bu, aynı aktif maddeyi içeren bir 'referans ilaca' benzer olduğu anlamına gelir, ancak Pheburane taneleri daha düşük bir kuvvette mevcuttur ve aktif maddenin hoş olmayan tadını maskelemek için farklı eksipiyanlar (aktif olmayan bileşenler) içerir. Pheburane için referans ilaç Ammonaplardır.

Pheburane nasıl kullanılır - sodyum fenilbutirat?

Pheburane granüller halinde mevcuttur (483 mg / g). Sadece reçete ile alınabilir; tedavi, üre döngüsü bozuklukları olan hastaların tedavisinde deneyimli bir doktor tarafından denetlenmelidir. Azot alımını azaltmak için Pheburane düşük proteinli bir diyetle eşleştirilmelidir. Günlük Pheburane dozu her hasta için ayrı ayrı ayarlanır ve hastanın diyetine, boyuna ve kilosuna bağlıdır.Tam günlük dozu belirlemek için düzenli kan testleri gereklidir. Pheburane'in günlük dozu aynı miktarlara bölünmeli ve her öğünde verilmelidir.Granüller yutmadan hemen önce yiyeceklerin üzerine serpilebilir veya ağza konabilir ve hemen bir içecekle yutulabilir.Pheburane uzun süreli bir tedavi olabilir. hastanın başarılı bir karaciğer nakli vardır.

Pheburane - sodyum fenilbutirat nasıl çalışır?

Her protein vücuda nitrojen taşır; nitrojen daha sonra amonyağa dönüştürülür. Üre döngüsü bozukluğu olan hastalar, amonyağı vücuttan atamazlar, bu nedenle yüksek seviyelere ulaşabilir ve bu da sakatlık, beyin hasarı ve ölüm gibi ciddi sorunlara neden olabilir. Pheburane'deki aktif madde, sodyum fenilbutirat, vücutta fenilasetat adı verilen bir maddeye dönüştürülür. Fenilasetat, nitrojen içeren glutamin amino asidi ile birleşerek böbrekler tarafından vücuttan atılabilen bir madde oluşturur.Bu, vücuttaki nitrojen seviyelerinin azalmasını sağlayarak üretilen amonyak seviyesini azaltır.

Pheburane - sodyum fenilbutirat neden onaylandı?

Ajansın İnsan Ürünleri Tıbbi Ürünleri Komitesi (CHMP), Pheburane'nin karşılaştırılabilir kaliteye sahip olduğu ve Ammonaplara biyoeşdeğer olduğunun gösterildiği sonucuna varmıştır.Bu nedenle, CHMP, Ammonaplarda olduğu gibi, faydaların tanımlanandan daha büyük olduğunu değerlendirmiştir. riskler ve AB'de Pheburane kullanımının onaylanması önerilir.

Pheburane - sodyum fenilbutirat hakkında daha fazla bilgi

31 Temmuz 2013'te Avrupa Komisyonu, Pheburane için Avrupa Birliği genelinde geçerli olan bir "Pazarlama İzni" yayınladı.Pheburane tedavisi hakkında daha fazla bilgi için, paket broşürünü (EPAR ile birlikte verilir) okuyun veya doktorunuza veya eczacınıza danışın. Bu özetin son güncellemesi: 08-2013.

Bu sayfada yayınlanan Pheburane - sodyum fenilbutirat ile ilgili bilgiler güncelliğini yitirmiş veya eksik olabilir. Bu bilgilerin doğru kullanımı için Sorumluluk Reddi ve faydalı bilgiler sayfasına bakın.