Methemoglobin, demirin farklı oksidasyon durumu için farklı olduğu hemoglobine benzer bir proteindir.Aslında, methemoglobinin -EME grubunda bulunan demir, ferrik iyona (Fe3 +) oksitlenirken, hemoglobinde bulunur. demir iyonu formu (Fe2 +). Demir oksidasyonunun iki değerlikli durumdan üç değerlikli duruma geçişi, methemoglobin'i organizmamızda oksijeni taşıyamaz hale getirir.
Kırmızı kan hücresinin içinde, normal koşullar altında, her zaman küçük miktarlarda methemoglobin oluşur ve belirli enzimatik sistemler tarafından derhal elimine edilir.
Eritrositlerde methemoglobin birikimi edinsel veya kalıtsal nedenlerle olabilir.Edinilmiş nedenler organizmanın oksitleyici kimyasallara ve ilaçlara maruz kalmasıdır, konjenital olanlar ise esas olarak bir enzim eksikliğinden (methemoglobin-redüktaz enziminin eksikliği) kaynaklanır. .
Organizmamızda, hoş olmayan sonuçlarla karşılaşmamak için, methemoglobinin toplam hemoglobinin %1'ine eşit bir maksimum konsantrasyona sahip olması gerekir. Methemoglobin bu eşik değeri büyük ölçüde aştığında methemoglobinemi olarak adlandırılabilir. Neyse ki, beklendiği gibi, organizmamız kendiliğinden oksitlenen methemoglobini (günde yaklaşık %3) azaltabilen mekanizmalara sahiptir; bu mekanizmalar, eritrositlerde bulunan ve methemoglobin-redüktaz olarak bilinen NADH sitokrom-b5 redüktaz enziminin müdahalesini içerir. Bu enzimin müdahalesi sayesinde methemoglobinin payı sürekli olarak %1'in altında tutulur.
nedenler
Methemolgobin'in aşırı oluşumundan veya birikmesinden ve bunun sonucunda methemoglobineminin başlamasından sorumlu olası nedenler şunlardır:
- NADH sitokrom-b5 redüktaz enziminin kalıtsal eksikliği ve/veya tehlikeli kimyasallara maruz kalmanın neden olduğu AZALTILMIŞ HÜCRE SAVUNMA MEKANİZMALARI;
- amil nitrit, klorokin, dapson, nitritler, nitratlar, nitrogliserin, nitroprussid, kinonlar, sülfonamidler gibi FARMASÖTİK BİLEŞENLER ve lokal anestezide kullanılan tüm bileşikler;
- aromatik aminler (örneğin p-nitroanilin), arsin, klorobenzolo, kromik asit tuzları ve son olarak nitritler ve nitratlar gibi ÇEVRESEL AJANLAR;
Methemoglobinemi belirtileri
Methemoglobinemili hastalarda belirli bir semptom yoktur. Methemoglobineminin karakteristik bir belirtisi, kardiyak ve / veya solunum fenomeni olan veya olmayan siyanozdur. Siyanoz terimi, deriye ve mukoza zarlarına mavimsi bir renk veren kanın belirli bir mavi-kahverengi rengini belirtir.
Methemoglobinin kan seviyelerindeki artış ayrıca baş ağrısı, dispne ve nihayetinde asteninin başlamasına da yol açabilir.
Teşhis
Methemoglobinemi tanısı için yararlı olan tek laboratuvar testleri, eritrositlerin hemolizinden elde edilen sıvının spektroskopisi ve hemoglobinin elektroforezidir.
terapi
Methemoglobinemi tedavisi, askorbik asit veya metilen mavisi olmak üzere iki maddenin intravenöz uygulamasını içerir.
Metilen mavisi, demiri demir iyonundan demire dönüştürebilen, güçlü bir indirgeme aktivitesine sahip organik bir maddedir. Şiddete bağlı olarak, uygulanan metilen mavisi dozu günde 60 ila 70 mg arasında değişebilir. Tehlikeli olduğu göz önüne alındığında, doza her zaman bir doktor tarafından karar verilmelidir.
C vitamini olarak da bilinen askorbik asit, methemoglobinemi tedavisinde faydalı maddelerden biridir, çünkü metilen mavisine benzer şekilde demir üzerinde indirgeyici (demirden demire dönüştüren) bir aktiviteye sahiptir.
