Nedenleri, Belirtileri, Tanı
Paget hastalığı, bazı kemik bölgelerinin metabolik olarak hiperaktif hale gelmesi ve zengin şekilde vaskülarize olması sonucu, kemiğin yeniden şekillenme döngüsünün değişmesiyle karakterize edilen kronik bir hastalıktır.
Başlangıç olayı muhtemelen osteoklastların aşırı aktivitesine bağlı olarak kemik rezorbsiyonunda belirgin bir artış ile temsil edilir. Osteolizi, lokal olarak toplanan osteoblastlar tarafından indüklenen kemik oluşumunda telafi edici bir artış takip eder Hızlandırılmış osteoblastik aktivite, normal mimarinin lamel ve trabeküllerin ("mozaik" modelin) kaba düzenlemesi ile değiştirildiği düzensiz kemik dokusu üretir. Sonuç olarak, yeni oluşan kemiğin hacmi kademeli olarak artabilir, biyomekanik verimini ve yük direncini azaltabilir, ayrıca bitişik eklemleri de etkiler.Kemik matrisi yetersiz mineralize, daha yumuşak ve daha zayıf bir yapı ile değiştirilir.Hasta acı çekiyor. Paget hastalığından bu nedenle ağrıya, kırıklara, iskelet deformasyonlarına, ikincil osteoartrit veya sinir yapılarının sıkışmasına karşı hassastır.Vücudun ilgili kısmı ile ilgili olarak, nörolojik, kardiyak, metabolik veya romatolojik doğanın çeşitli komplikasyonları ilerleyici olarak ortaya çıkabilir. Paget tipik olarak yaşlı insanlarda başlar ve en yaygın olarak omurga, pelvis, uzun uzuv kemikleri veya kafatasında ortaya çıkmasına rağmen herhangi bir iskelet kemiğini etkileyebilir.
Paget kemik hastalığı genellikle asemptomatiktir veya klinik belirtiler yaşlanmayla ilişkili diğer iskelet anormallikleri ile karıştırılır.Tipik olarak tanı, rutin bir radyolojik inceleme veya biyokimyasal değerlendirmenin ardından konur.Kan testleri sıklıkla, alkalen fosfatazda bir artışı gösterir. hızlı kemik dönüşümünü yansıtır Kemik sintigrafisi kemik tutulumunun derecesini belirlemeye izin verirken, kemik biyopsisi yalnızca osteosarkomdan şüpheleniliyorsa gereklidir. Paget kemik hastalığının seyri oldukça değişkendir: stabilite periyotları hızlı progresyon periyotlarıyla değişebilir.
